сирингомиелия
Сирингомиелия — хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся.
— Термин сообщающаяся предполагает наличие непосредственного сообщения
IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга.
Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития (в т.ч. с синдромом Арнольда-Киари) или хроническим арахноидитом.
— Несообщающаяся сирингомиелия обычно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита. Частота — 8-9 на 100000 населения (чаще у мужчин). Этиология и патогенез
— Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда-Киари
— Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли
— Позднее осложнение травмы спинного мозга
— Известно не менее двух наследуемых, но редко встречающихся форм сирингомиелии. Клиническая картина. Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.
— Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки - диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.
— Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудаль-нее сирингомиелической полости.
— Трофические нарушения
— Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках)
— Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз
— Сустав Шарко
— При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
— Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др. Диагноз подтверждают миелография, МРТ или КТ. Дифференциальный диагноз
— Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой
— Травма спинного мозга
— При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности
— Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника
— Наследуемая сенсорная корешковая невропатия ("162400,9J). Лечение
— Симптоматическая терапия
— Хирургический дренаж полостей
— При сообщающейся сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда-Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и ампутация миндалин мозжечка
— Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен. Прогноз
— Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция
— При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т.ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)
— Смерть наступает от последствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций. МКБ. G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия Примечания
— Сирингобульбия — вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича
— Термин сиринго-миелия предложил Д'Анжер (Olivier D'Angers) в 1827 г. Литература. Сирингомиелия. Борисова НА, Валикова ИВ, Кунаева ГА. М.: Медицина, 1989
Значения в других словарях
- Сирингомиелия — (от греч. syrinx, родительный падеж syringos — трубка, канал и myelos — спинной мозг) хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге, разрастанием нейроглии (См. Большая советская энциклопедия
- сирингомиелия — орф. сирингомиелия, -и Орфографический словарь Лопатина
- СИРИНГОМИЕЛИЯ — мед. Сирингомиелия — хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Справочник по болезням
- Сирингомиелия — I Сирингомиелия (syringomielia; греч. surinx siringos трубка, трубчатая полость + myelos костный мозг, спинной мозг) хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы... Медицинская энциклопедия
- СИРИНГОМИЕЛИЯ — СИРИНГОМИЕЛИЯ (от греч. syrinx — трубка, канал и myelos — спинной мозг) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, связанное с врожденным нарушением развития спинного мозга... Большой энциклопедический словарь