АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ

мед.

Гемолитйческие анемии — большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признаки — выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой, боли в пояснице и животе, шок в результате нарушения микроциркуляции, желтуха, спленомегалия, гемоглобинурия. Этиология. Гемолитйческие анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы — наследуемые, а внеклеточные — приобретённые.

● Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению

● Классический пример — гемолитическая аутоиммунная анемия

● Изоиммунные Гемолитйческие анемии наблюдают при эритроблас-тозе плода; сюда также можно отнести Гемолитйческие трансфузи-онные реакции

● Дефекты эндотелия сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты — анемия гемолитическая микроангиопатическая. У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома

● Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая

● Гемолиз при энзимопатиях

● Назначение некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов) приводит к гемолитическому кризу.

● Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты включают аномалии мембран эритроцитов, Нb или ферментов. Эти дефекты наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию)

● Дефекты мембран:

● Сфероцитоз наследуемый

● Эллиптоцитоз наследуемый

● Гемоглобинурия пароксизмальная ночная

● Гемоглоби-нопатии (например, серповидноклеточная анемия). Известно более 300 заболеваний, обусловленных точечными мутациями генов глобинов. Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу

● Энзимопатии (см. Приложение 2).

✎ Лечение индивидуальное в зависимости от вида гемолитиче-ской анемии (например, спленэктомия или заместительная терапия препаратами железа).

✎ См. также: Анемия гемолитическая аутоиммунная, Анемия гемолитическая микроангиопатическая, "Гексокиназа" , "у-Глутамилцисте-ин синтетаза " , " Глутатион пероксидаза " , " Глутатион редуктаза " , " Глутатион синтетаза " , " Глюкозо-6-фосфат изомераза " , "2,3-Дифосфогли-церат мутаза " , " Енолаза " , " Пиримидин нуклеотидаза " , " Триозофосфат изомераза " в Недостаточность ферментов МКБ. D5S-D57 Гемолитические анемии