АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

мед.

Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет.

.

Этиология

● Пернициозная анемия

● Фундальный гастрит (тип А)

● AT к париетальным клеткам желудка

● Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла)

● Другие В|2-дефицитные анемии

● Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В12

● Гастрэктомия

● Синдром приводящей петли

● Инвазия ленте-цом широким

● Синдром мальабсорбции

● Хронический панкреатит

● Хронический алкоголизм

● ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминоса-лициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии

● Классическая Пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно R) с нарушением всасывания витамина В12

● Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, р)

● Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В|2 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд-Грасбека, 10р12.1, MGA1, р). При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия

● Врождённая Пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, p) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4. Патоморфология

● Костный мозг — мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы

● Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм

● Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз)

● Дегенерация периферических нервов.

Клиническая картина определяется дефицитом витамина В|2

● Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.)

● Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы)

● Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба)

● Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция)

● Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия

● Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго. Возрастные особенности

● Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых

● Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет

● У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией. Сопутствующая патология

● Аутоиммунные заболевания (ревма-тоидный артрит, болезнь Грёйвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тирео-идит Хашимото, сахарный диабет)

● Идиопатическая надпочечнико-вая недостаточность

● Железодефицитная анемия

● Агаммаглобулинемия

● Спру тропическая

● Болезнь Крона

● Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки.

.

Лабораторные исследования

● Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения)

● Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено

● Содержание витамина В12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл)

● Увеличение ферритина в сыворотке крови

● Ахлоргидрия

● Гипергастринемия

● При стимуляции пентагастрином рН желудочного сока >6

● AT к внутреннему фактору Касла

● AT к париетальным клеткам

● Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции

● Уменьшение содержания гаптоглобина

● Увеличение активности ЛДГ.

Состояния, влияющие на результаты исследований

● Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы:

● холодовые агглютинины

● гипергликемия

● выраженный лейкоцитоз

● Ложное нормальное содержание витамина В|2 в плазме крови обусловливают следующие состояния:

● миелопролиферативные заболевания

● заболевания печени

● Ложное снижение содержания В|2 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов:

● множественная миелома

● приём пероральных контрацептивов

● беременность

● недостаточность фолиевой кислоты

● недостаточность транскобаламина И.

.

Специальные исследования

● Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина В12

● Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз

● Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах)

● Миелодисплазии

● Неврологические нарушения

● Дисфункция печени

● Гипотиреоз

● Гемолитические или постгеморрагические анемии

● Токсические эффекты ЛС (метотрек-сат, триметоприм, пириметамин, фенитоин).

.

Лечение:

Тактика ведения

● Лечение необходимо проводить пожизненно

● Режим амбулаторный

● Ежемесячное введение витамина В|2

● Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям

● Диета с повышенным содержанием белка.

Лекарственная терапия:. Витамин В|2(цианокобаламин) -по 100 мкг и/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 р/нед в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни. Меры предосторожности при назначении цианокобалами-на. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.

Осложнение лечения — гипокалиемия (может появиться на 1 нед лечения).

Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином В12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.

См. также: Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Миелоз фуникулярный, рис. 1-2

.

Синонимы

● Злокачественная анемия

● Аддисона-Бйрмера болезнь

● Вйрмера болезнь

МКБ: D51 Витамин-В12-дефицитная анемия

Литература: Grasbeck R Familjar selektiv B12-malabsorption with

proteinuri ett perniciosaliknande syndrome. Nord. Med. 63: 322-323,

1960; Imerslund 0, Bjornstad P: Familial vitamin В12 malabsorption. Ada

Haemal. 30: 1-7, 1963

Источник: Справочник-путеводитель практикующего врача на Gufo.me


Значения в других словарях

  1. анемия пернициозная и другие в12 дефицитные анемии — Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Медицинский словарь