АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ

мед.

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.

● ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+).

● ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.

● ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).

.

❐ Преобладающий возраст

● ПКА-1 и 2 — преимущественно у детей

● ПКА-4 — преимущественно у взрослых. Этиология

● ПКА-1

● Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)

● Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией

● Цирроз печени

● Пиелонефрит

● ПКА-2

● Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)

● Амилоидоз

● Множественная миелома

● ПКА-4

● Волчаночная нефропатия

● Диабетическая нефропатия

● Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии

● Тубуло-интерстициальные нефропатии

● Болезнь Аддисона

● Острая надпочечниковая недостаточность

● ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска

● Гиперпаратиреоз

● ХПН.

.

❐ Клиническая картина

● Апатия при ПКА-1 и ПКА-2

● Рвота

● Полиурия

● Дегидратация

● Слабость вследствие потери калия

● Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз

● Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.

✎ Сопутствующая патология

● ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу

● ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)

● ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.

.

❐ Лабораторные исследования

● Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз

● Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены

● Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности

● Повышение концентрации Са2

● в моче

● Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину

● Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону

● Анионная разница в норме.

Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений

● Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек

● УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней

● Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Метаболический ацидоз иной этиологии

● Диарея с потерей бикарбоната с калом

● Ацидоз при ХПН

● Респираторный ацидоз.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция

ацидоза.

✎ Диета:. Ограничение поваренной соли.

✎ Лекарственная терапия:

● ПКА-1

● Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма

● Калия бикарбонат при гипокалиемии.

● ПКА-2

● Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или

● натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02

● При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия.

● ПКА-4

● Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма

● Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически)

● Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.

Возможные осложнения

● Нефрокальциноз

● ПКА-1 — пиелонефрит

● Нефролитиаз

● Рахит

● Гиперкальциурия.

✎ См. также: Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз МКБ

● Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот

● N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М

● 179800 Почечный канальцевый ацидоз I

● 267200 Почечный канальцевый ацидоз III

● 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью

● 312400 Почечный канальцевый ацидоз II