ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЁГОЧНАЯ ПЕРВИЧНАЯ
мед.
Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности.
✎ Частота: 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол — женский (3:1). Преобладающий возраст -30-40 лет.
✎ Генетические аспекты
● (265400, р)
● (* 178600,R) с повышением уровня антиплазмина
● ПЛГ новорождённых (265380, р) в сочетании с ВПС (незаращение овального отверстия или артериального протока) и лёгких.
Этиопатогенез
● Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани)
● Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, антинуклеарных и Ки-АТ
● Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов. Варианты
● Тромботический
● Плексогенный
● Веноокклюзивный. Патоморфология
● Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах
● Тромботический вариант- — микротромбоэмболии (20-50%)
● Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная арте-риопатия (30-70%) — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол
● Веноокклюзивный вариант -венозный застой в лёгких (10-15%).
.
❐ Клиническая картина
● Жалобы
● Одышка и слабость при физической нагрузке
● Боли в области сердца
● Обмороки
● Симптомы правожелудочковой недостаточности
● Артралгии
● Феномен Рейно (менее 50%).
● Данные объективного исследования
● Осмотр
● Набухание шейных вен
● Выбухание правого желудочка
● Тромбофлебит поверхностных вен (5%)
● Пальпация — увеличение печени
● Аускультация
● Расщепление II тона
● Акцент II тона над лёгочной артерией
● Диастолический шум над лёгочной артерией
● Систолический шум над трикуспидальным клапаном
● Ритм галопа.
.
❐ Лабораторные исследования
● Гипоксемия
● Повышение уровня трансаминаз
● Антинуклеарные AT (30% больных)
● Антифосфоли-пидные AT. Специальные исследования
● Рентгенография органов грудной клетки
● Расширение ствола лёгочной артерии
● Внезапный обрыв ветвей лёгочной артерии
● Увеличение правого предсердия и правого желудочка
● При усилении лёгочного рисунка вероятны паренхиматозные заболевания лёгких или вено-окклюзивные заболевания.
● Ангиография лёгких — при существенных изменениях соотношения вентиляция/перфузия. Примечание: при выполнении ангиографии возможен коллапс.
● ЭКГ
● Отклонение ЭОС вправо
● Гипертрофия правого желудочка и правого предсердия
● Отрицательный зубец Т в V,-V3.
● Допплеровское исследование — увеличение правого желудочка.
● Регулярная флебография
● Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка
● Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.
● Исследование функций лёгких
● Снижение функциональной ёмкости лёгких
•
● Катетеризация сердца с оценкой давления в лёгочной артерии либо для диагностики ВПС
● Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено
● Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено
● Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: СЛС = (ДЛАсредн — ДЗЛА)/СВ, где СВ -сердечный выброс Примечание. Степени тяжести лёгочной ги-пертензии: лёгкая — 2-5 ЕД, умеренная — 5-10 ЕД, тяжёлая -более 10 ЕД.
.
❐ Лечение:
● Тактика ведения
● Ограничение физических нагрузок
● Диеты № 10,10а
● Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции
● Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.
● Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют. Противопоказания — обморок и кровохарканье.
● Коррекция сердечной недостаточности
● Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности
● Сердечные гликозиды — применение спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).
● Добутамин — при острой правожелудочковой недостаточности или артериальной гипотёнзии.
● Оксигенотерапия — при выраженной гипоксемии.
● Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертёнзии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простагландина 12, ацетилхолина или оксида азота)
● Блокаторы кальциевых каналов
● Нифедипин до
240 мг/сут
● Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально)
● Простагландин 12 в виде постоянных внутривенных инфузий через катетер
● Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Примечание: введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.
● Хирургическое вмешательство
● Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском)
● Трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий.
.
❐ Осложнения
● ТЭЛА
● Обморок
.
❐ Течение и прогноз
● Средняя выживаемость 2-3 года с момента установления диагноза
● Неблагоприятные прогностические признаки
● Ра02 <63 мм рт.ст.
● Давление в правом предсердии >20 мм рт.ст.
● Сердечный индекс <2 л/мин/м2
● ДЛА сре,н >85 мм рт.ст. Беременность. Высокая материнская и фетальная смертность.
✎ См. также: Гипертёнзия лёгочная вторичная, Склеродермия системная, Недостаточность сердечная. Тромбоэмболия лёгочной артерии
✎ Сокращения:
● ПЛГ — первичная лёгочная гипертёнзия
● СЛС -сопротивление лёгочных сосудов
● ДЛА — давление в лёгочной артерии
● ДЗЛА — давление заклинивания лёгочной артерии МКБ 127.0 Первичная лёгочная гипертёнзия
Значения в других словарях
- гипертензия лёгочная первичная — Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности. Частота. Медицинский словарь