КАНАЛ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ

мед.

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — комбинированный ВПС с сообщением между предсердиями (через дефект межпредсердной перегородки — ДМПП) и желудочками (через дефект межжелудочковой перегородки — ДМЖП), а также нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.

✎ Частота: 2-6% случаев всех врождённых пороков сердца (ВПС). Преобладающий возраст — детский (средняя продолжительность жизни — 15 лет).

✎ Этиология. Причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация

● Частично открытый АВК (неполная форма) -сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или створки трёхстворчатого клапана. Наблюдают в 70% всех открытых АВК. Возможно небольшое межжелудочковое сообщение в области прикрепления расщеплённой створки клапана

● Общий открытый АВК (полная форма) — сливающиеся ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, предсердие-желудочковые клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердие-желудочковых отверстий

● Промежуточные формы открытого АВК — варианты ле-вожелудочково-правопредсердных сообщений (косые каналы или дефекты Гербоде).

✎ Гемодинамика

● Частично открытый АВК. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми изменениями, характерными для внутрисердечного шунта. Лёгочная гипертёнзия выражена незначительно. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана умеренная

● Общий открытый АВК. Сброс крови через межпредсердное и межжелудочковое сообщения происходит слева направо; кроме того, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево. Недостаточность левого и/или правого предсердие-желудочковых клапанов приводит к поступлению дополнительного количества крови в систолу из желудочков в предсердия. Рано развивается лёгочная гипертёнзия с синдромом Айзенменгера

● Промежуточные формы.

Поток крови из левого желудочка непосредственно поступает в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии.

✎ Клиническая картина зависит от формы открытого АВК.

● Жалобы

● Частые респираторные заболевания

● Отставание в физическом развитии (не нарушено при промежуточных формах)

● Одышка, тахикардия, утомляемость.

● Осмотр

● Бледность кожных покровов

● Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при общем открытом АВК

● Границы сердца расширены

● Пальпируется выраженный сердечный толчок, систолическое дрожание

● Аускультация:

● Усиление I тона над верхушкой

● Акцент II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует)

● Пан-систолический шум над всей областью сердца, максимально в III-IV межреберьях, проводящийся в межлопаточную и подмышечную области (при полной и промежуточных формах)

● Для неполной формы характерен систолический шум во II межреберье слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.

.

❐ Диагностика

● ЭКГ — резкое отклонение ЭОС влево, гипертрофия желудочков (чаще правого), гипертрофия левого предсердия, АВ блокада. При промежуточных формах изменения на ЭКГ не типичны

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: кардио-мегалия, усиление лёгочного рисунка, выбухание дуги лёгочной артерии, для промежуточных форм характерно увеличение правого предсердия

● Катетеризация сердца. Прохождение зонда в левые отделы через ДМПП; повышение насыщения кислородом крови, начинающееся на уровне правого предсердия; повышение давления в малом круге кровообращения

● Ангиокардиография позволяет выявить открытый АВК, митральную и трикуспидальную регургитацию, увеличение правых и левых камер сердца

● Эхокардиография позволяет уточнить вариант открытого АВК.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● ДМПП

● ДМЖП

● Открытый артериальный проток

● Недостаточность митрального клапана

● Лёгочная гипертёнзия, вызванная другими причинами

● Кардиомиопатия

● Аномальный дренаж лёгочных вен.

.

❐ Лечение:

Медикаментозное лечение. Лечение сердечной недостаточности проводят в зависимости от тяжести состояния (см. Недостаточность сердечная).

✎ Хирургическое лечение. Метод выбора — раннее хирургическое лечение, особенно при неэффективности медикаментозной терапии. При частично открытом АВК и промежуточных формах корригирующую операцию проводят в 6-10 лет.

● Частично открытый АВК — восстановление целостности передней створки митрального клапана наложением швов, закрытие ДМПП заплатой, при необходимости — пластическая операция на трикуспидальном клапане.

● Общий открытый АВК

● В раннем возрасте паллиативная операция Мюллера-Альберта (сужение лёгочного ствола)

● При больших ДМЖП операция Растелли — закрытие заплатами ДМЖП и ДМПП и пластика митрального и трикус-пидального клапанов.

● Промежуточные формы — закрытие (заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластика трикуспидального клапана.

.

❐ Осложнения

● Лёгочная гипертёнзия

● Недостаточность кровообращения

● Нарушения ритма сердца

● Послеоперационные осложнения

● Неполная коррекция порока (митральная недостаточность)

● Инфекционный эндокардит

● Полная АВ блокада. Течение и прогноз. Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено

● При частично открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 20 лет, хирургическая летальность — до 6,7%

● При общем открытом АВК и естественном течении порока, 95% больных погибают к 5-летнему возрасту, послеоперационная летальность — до 32%

● Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение. Сопутствующая патология

● Синдром Дауна

● Тетрада Фото.

.

❐ Синонимы

● Дефекты эндокардиальных валиков

● Предсердно-же-лудочковое сообщение

● Персистирующее общее предсердно-желудочковое отверстие

✎ Сокращения: АВК — атриовентрикулярный канал См. также. Дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21 Врождённые аномалии (пороки развития) сердечной перегородки