КАРДИОМИОПАТИЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ

мед.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции — гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).

✎ Частота: Идиопатические ДКМП — 35 на 100000 населения (до 25% — семейные формы, обычно 91, выраженные клинические проявления чаще возникают в возрасте от 10 до 30 лет). Преобладающий пол — мужской (2:1).

✎ Генетические аспекты — см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.

Патогенез. Выраженное нарушение функций левого желудочка (ЛЖ) с уменьшением фракции выброса. Предполагают, что морфологическая основа ДКМП — первичная дегенерация, гибель кардиомиоцитов и ответная реакция в виде интерстициального фиброза и неравномерной гипертрофии мышечных волокон.

Особые формы

● Дисплазия правожелудочковая аритмогенная -одна из наиболее частых причин синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов. Очаговые некрозы постепенно распространяются на всю толщину стенки желудочков, что ведёт к уменьшению её толщины; характерна инверсия зубца Т в V1-V4. Клинически: желудочковая тахикардия, правожелудочковая ДКМП; возможны желудочковые экстрасистолии, синоатриальная блокада, эмболии. Лабораторно: замещение миокарда жировой и фиброзной тканью

● Кардиомиопатия Х-сцепленная дилатационная (300069, Xq28, дефекты генов EFE2, BTHS, CMD3A, 302060 [синдром Барта}, 8). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда пациентов обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата.

✎ Клиническая картина обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием лёгочной гипертёнзии

● Жалобы

● Одышка и утомляемость при физической нагрузке

● Кашель, кровохарканье

● Перебои и боли в области сердца

● Осмотр

● Бледность кожных покровов, акроцианоз

● Набухание шейных вен

● Увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц

● Снижение АД

● Периферические отёки

● Увеличение размеров сердца

● Аускультация

● акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертёнзии)

● глухость сердечных тонов, III и IV тоны

● систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов

● хрипы над лёгкими.

.

❐ Диагностика

● ЭКГ — синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения

● Мониторинг по Хдлтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — кардиомегалия, сердце шарообразной формы, усиление лёгочного рисунка, возможен плевральный выпот

● Катетеризация сердца — значительное увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, конечное диастоли-ческое давление в ЛЖ повышается на поздних стадиях

● Эхокардир-графия — дилатация левых и правых отделов сердца, диффузная гипоплазия ЛЖ, снижение фракции выброса, митральная (реже трикуспидальная) регургитация, у 1 /3 больных — признаки выраженной лёгочной гипертёнзии

● Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких

● МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда ЛЖ, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● ИБС

● Миокардит

● Пороки сердца

● Ревматизм

● Гипертоническая болезнь

● Хронический выпотной перикардит.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения. Госпитализация; постельный режим с регулярным проведением ЛФК. По мере улучшения состояния — амбулаторное наблюдение под контролем ЭКГ, эхокар-диографии с ограничением физической нагрузки и потребления соли. Лекарственная терапия

● Этиотропная терапия (при выявлении этиологического фактора).

● Дигоксин по 0,125-0,25 мг/сут; в тяжёлых случаях (тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, приступы сердечной астмы) — строфантин 0,25 мл 0,05% р-ра в 100-150 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно (8-10 вливаний; показания к отмене — нарастание числа экстрасистол, дефицит пульса, кардиалгии), затем — дигоксин в поддерживающей дозе. Дигоксин противопоказан при АВ блокаде I и II степеней. Альтернативные препараты — добутамин, амринон.

● Диуретики, например фуросемид по 40-120 мг/сут в 2-3 приёма в сочетании с калия хлоридом 30 мЭкв на 40 мг фуросемида, — по показаниям.

● Периферические вазодилататоры: нитросорбид по 10-30 мг 2-3 р/сут с интервалом 8-10 ч (до 6 нед), изосорбид мононитрат по 20-40 мг 2-3 р/сут, гидралазин (апрессин) до 300 мг/сут.

● Ингибиторы АПФ: каптоприл (по 6,25-50 мг 3 р/сут), эна-лаприл (2,5-25 мг/сут).

● Антиагреганты: пентоксифиллин, дипиридамол, ацетилсали-циловая кислота.

● Глюкокортикоиды в сочетании с азатиоприном и лошадиным антитимоцитарным глобулином или без них (при ГКМП воспалительной этиологии).

● Карнитина хлорид, рибофлавин-мононуклеотид, пиридок-сальфосфат.

● Антиаритмические препараты (препарат выбора — кордарон [амиодарон], см. Аритмии сердца). Меры предосторожности

● При нарушении функции почек, одновременном приёме хинидина следует снизить дозу дигоксина до 0,125 мг/сут

● Необходимо контролировать содержание калия в крови

● Следует с особой осторожностью назначать фуросемид в терминальной стадии сердечной недостаточности

● Избыточный диурез может привести к дегидратации тканей и тяжёлой гипонатриемии

● При исходно низком АД наиболее безопасно назначение каптоприла в минимальной дозе.

Лекарственные взаимодействия

● Амиодарон, верапамил, хини-дин повышают концентрацию дигоксина в плазме крови

● Препараты кальция, симпатомиметические средства, другие сердечные гликози-ды при одновременном приёме с дигоксином повышают риск развития сердечных аритмий

● Холестирамин уменьшает всасывание дигоксина

● Диуретики, увеличивающие выведение калия (например, петлевые диуретики), повышают токсичность дигоксина

● Одновременное применение фуросемида в высоких дозах и антибиотиков-аминоглико-зидов может привести к развитию нефро- и ототоксического действия.

✎ Хирургическое лечение. При рефрактерности к консервативной терапии проводят кардиомиопластику (с использованием лоскута из мышц спины) или трансплантацию сердца, а в случае выраженной лёгочной гипертёнзии — сердечно-лёгочную трансплантацию.

.

❐ Осложнения

● Лёгочная гипертёнзия

● Прогрессирование застойной сердечной недостаточности

● Аритмии сердца

● Внезапная смерть

● Тромбоэмболии.

✎ Течение и прогноз: Возможно медленное прогрессирование заболевания с невыраженными клиническими проявлениями в течение 2-5 лет, а также развитие терминальной сердечной недостаточности в течение нескольких месяцев с момента установки диагноза. Прогноз улучшается при возможности этиопатогенетического лечения. 70% больных погибают в течение 5 лет.

Особенности у детей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП. Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем послеродовом периоде, повторная беременность противопоказана.

.

❐ Синонимы

● Застойная кардиомиопатия

● Конгестивная кардиомиопатия

✎ См. также: Кардиомиопатии, Болезнь сердца ишемическая, Гипертёнзия артериальная. Синдром внезапной смерти младенца Сокращения

● ДКМП — дилатационная кардиомиопатия

● ЛЖ -левый желудочек

МКБ 142.0 Дилатационная кардиомиопатия МШ

● Дисплазии правожелудочковые аритмогенные (107970, 600996, 602086, 602087, 602087)

● Кардиомиопатия семейная дилатационная (600884, 601494,601493), — с дефектом проведения (115200. 601154)

● Кардиомиопатия дилатационная Х-сцепленная (300069)

● Синдром Барта (302060) Литература. Barth PG et al: An mitochondrial disease affecting cardiac muscle, skeletal muscle and neutrophil leucocytes. /. Neural. Sci. 62: 327-355, 1983