ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГООЧАГОВАЯ

мед.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия -редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях.

.

❐ Этиология

● Паповавирус

● Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом — СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммуносупрессия (после трансплантации органов).

.

❐ Патогенез

● В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом

● В основном поражаются олигодендроглиоциты.

.

❐ Клиническая картина

● Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией

● Очаговая корковая симптоматика — гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия

● Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки.

.

❐ Специальные исследования

● КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга

● Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.

.

❐ Лечение:

● Эффективное лечение отсутствует

● Назначают амантадин (мидантан) или цитозин арабинозид, аденин арабинозид.

.

❐ Течение и прогноз

● Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом

● Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.

Синоним Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия МКБ. А81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия