НАРУШЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

мед.

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы. Терминология

● Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений.

● Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений.

● Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности.

● Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела.

● Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних).

● Квадриплегия или квадрипарез (также тетраплегия, тетрапарез) -паралич или парез всех четырёх конечностей.

● Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида:

● Мышечная спастичность, или классический пирамидный паралич, — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы

● Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы.

● Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона.

● Паратония — неспособность некоторых пациентов к полному расслаблению мышц, несмотря на инструкции врача. В более лёгких случаях наблюдают ригидность при быстром пассивном движении конечности и нормальный тонус при медленном движении.

● Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы.

● Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей.

● Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением).

● Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение. Этиология

● Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или корти-коспинального тракта

● Ригидность — свидетельствует о дисфункции

экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме)

● Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома

● Феномен паратонии характерен для поражений лобной доли или диффузного коркового поражения

● Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка

● Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

✎ Клиническая картина

Анамнез

● Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения

● Начало заболевания. Острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения). Слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу. Объективное обследование

● Внешний вид мышц. Мышечная гипо- или атрофия свидетельствует о поражении переднего мотонейрона или самой мышечной ткани. Наличие фасцикуляций предполагает переднероговое поражение (нижних двигательных мотонейронов). При супраспинальном поражении наблюдают сгибательный или разгибательный спазм конечностей.

● Мышечный тонус (сопротивление мышц пассивному движению в суставах) зависит от степени мышечного сокращения и от механических свойств мышечной и соединительной тканей. Оценивают положением конечностей в покое, пальпацией мышцы и особенно определением сопротивления пассивному растяжению и движению

● Гипертонус

● Спастичность, или классический пирамидный паралич. Мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом складного ножа)

● Ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение сопротивления пассивным движениям независимо от направления движения, т.е. одинаково поражены мышцы агонисты и антагонисты. При пассивных движениях можно ощутить ступенеобразное снижение тонуса в мышцах антагонистах (феномен зубчатого колеса)

● Гипотония (вялость) — возможно переразгибание суставов, а сами мышцы могут выглядеть бесформенными, уплощенными.

● Мышечная сила оценивается по шестибалльной системе: мышечная сила в полном объёме — 5 баллов; лёгкое снижение силы (уступчивость) — 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объёме при действии силы тяжести на конечность) — 3 балла; возможность движения в полном объёме только после устранения силы тяжести (конечность помещается на опору) — 2 балла; сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц) — 1 балл; отсутствие сокращения мышцы — 0 баллов.

● Координация движений. Оценивают характер произвольной активности, точность движений, быстроту, объём, правильность и плавность выполнения. Применяют следующие пробы: пальце-носовую, пяточно-коленную, указательную, на диадохокинез, соразмерность движений, Шильдера.

● Оценка рефлексов. По месту расположения рецепторов делят на поверхностные (кожные, со слизистых оболочек) и глубокие (рефлексы на растяжение мышц).

● Сухожильные рефлексы (рефлексы на растяжение).

● Оценивают выраженность и симметричность.

● При отсутствии рефлексов полезно использовать приём Ендрассика. В случае коленного рефлекса больной должен сцепить кисти в замок и энергично тянуть их в разные стороны, в это время повторно вызывают рефлекс (выявление активно задерживаемых больным рефлексов).

● В ответ на раздражение возможно быстрое произвольное отдёргивание.

● Наиболее клинически значимые глубокие рефлексы. На верхней конечности

- Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс) — удар молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и сгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга замыкается на уровне Cv-CVi сегментов спинного мозга, афферентные и эфферентные волокна дуги рефлекса проходят в составе мышечно-кожного нерва.

- Рефлекс с сухожилия трёхглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс) — удар молоточком по сухожилию трёхглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и разгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга — чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкается на СVII-СVIII.

- Запястно-лучевой (карпорадиальный) — удар молоточком по лучевой кости на расстоянии примерно 5 см от запястья приводит к сгибанию и супинации предплечья. Дуга рефлекса замыкается на уровне СV-СVIII, волокна входят в состав срединного, лучевого, мышечно-кожного нервов.

Глубокие брюшные рефлексы

- Рефлекторная дуга замыкается в сегментах ThVII-ThXII -сокращение прямых мышц живота при ударе молоточком в области лонного сочленения.

На нижней конечности

- Коленный рефлекс — сокращение четырёхглавой мышцы бедра и разгибание в коленном суставе при ударе молоточком по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра непосредственно под наколенником. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты спинного мозга LII-LIV.

- Ахиллов рефлекс. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты спинного мозга S1-S11.

● Поверхностные (кожные) рефлексы.

● Брюшные рефлексы (штриховое раздражение кожи живота в медиальном направлении приводит к сокращению мышц передней брюшной стенки с соответствующей стороны и смещение в эту сторону пупка). Дуга рефлекса проходит через следующие спинальные сегменты:

- Верхний брюшной рефлекс (раздражение кожи выше пупка) — Т hvi[~Thv[[].

- Средний (раздражение кожи на уровне пупка) — ThIX-Thx.

- Нижний (раздражение кожи ниже пупка) — ThXI-ThXII.

● Кремастерный (яичковый) рефлекс — раздражение кожи внутренней поверхности бедра приводит к подтягиванию яичка вверх. Дуга замыкается в L1-Ln, чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно-полового нерва.

● Подошвенный рефлекс — штриховое раздражение наружного края подошвы по направлению от пятки к пальцам приводит к

сгибанию пальцев стопы. Спинальная дуга замыкается в сегментах lv-sh и проходит в составе седалищного нерва.

● Анальный рефлекс — сокращение наружного сфинктера заднего прохода при штриховом раздражении перианальной области. Схема дуги рефлекса — S,V-SV, анально-копчиковый, половой нервы.

● Патологические рефлексы — постоянные признаки поражения центрального двигательного нейрона.

● На нижних конечностях их подразделяют на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные): Разгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях.

- Рефлекс Бабинскй (разгибание большого пальца с разведением остальных пальцев стопы, часто вместе со сгибанием в коленном и тазобедренном суставах). Только рефлекс Бабинскй имеет спинальное происхождение и указывает на поражение верхних мотонейронов. Раздражение должно наноситься по латеральному краю стопы: при более медиальном нанесении оно может вызывать хватательный рефлекс. Рефлекс считают патологическим только после 2-2,5 лет жизни.

- Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенгейма, Гордона, Шефера, Чеддока. Гроссмана и др.

Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях.

- Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны.

- Рефлекс Бехтерева-Менделя — быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III-IV плюсневых костей.

- Рефлекс Жуковского-Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

● На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона.

- Верхний рефлекс Россолимо, Россолимо-Вендеровича (возникают наиболее часто).

- Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II-V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II-IV пястных костей.

- Рефлекс Жуковского — сгибание II-V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III-IV пястных костей.

- Рефлекс Хоффмана — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти.

● Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей.

● Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева-Мари- Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы).

● Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д.

● Походка

● Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе

● При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж)

● При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся (утиная) походка

● В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка)

● При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте. Основные клинические синдромы

● Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона)

● Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям

● Спастическое повышение мышечного тонуса

● Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него

● Появление патологических рефлексов Бабинскй, Оппен-хайма, Гордона и др.

● Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного)

● Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

● Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона)

● Снижение силы

● Гипотония или атония мышц

● Гипорефлексия или арефлексия

● Неврогенная мышечная дегенерация

● Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

● Синдром мозжечковой недостаточности

● Гипотония

● Снижение сухожильных рефлексов

● Атаксия

● Нарушение походки

● Нарушение функций глазодвигательных мышц

● Дизартрия.

● Нарушение нервно-мышечной передачи

● Нормальный или пониженный мышечный тонус

● Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы

● Отсутствие чувствительных расстройств

● Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

● Миопатические расстройства

● Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах

● Отсутствие мышечной гипотрофии или снижения сухожильных рефлексов до клинической стадии расстройства

● Нормальные брюшные и подошвенный рефлексы

● Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

.

❐ Специальные исследования

● Рентгенография позвоночника

● Миелография

● КГ, МРТ

● Люмбальная пункция

● Электромиогра-фия

● Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансамина-зы)

● Гистологическое исследование — биопсия мышц.

✎ Лечение симптоматическое.

Течение

● Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса

● Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе

● Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния

● Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

✎ См. также: Нарушения чувствительные при заболеваниях нервной системы, Инсульт, Инсульт геморрагический. Инсульт ишемический, Инсульт лакунарный

МКБ G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические

синдромы