ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА

мед.

Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания.

✎ Частота: Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость — 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1 -3 года.

.

❐ Факторы риска

● Врождённые аномалии — аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё

● Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса

● Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты

● Модели возникновения опухоли Вильмса:

● Наследственно генотипированная патология

● Мутация de novo

● К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).

Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)

● Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая

● Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией

● Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

.

❐ Клиническая картина

● Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.

● Неспецифические симптомы

● Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости

● Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли

● Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)

● При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

.

❐ Лабораторные исследования

● Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)

● Функциональные пробы почек

● Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)

● Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)

● Концентрация ренина в плазме крови

● Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). Специальные исследования

● Экскреторная урография — расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)

● УЗИ — локализация образования, васкуляризация

● КГ и МРТ

● Венография — при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз — другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.

✎ Лечение: комбинированное

✎ Хирургическое лечение — удаление опухоли, уретеронефрэктомия.

● При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных — после 4-8 нед химиотерапии.

● Операция

● Трансректальная лапаротомия

● Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы

● Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия

● Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).

● При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.

● При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.

Химиотерапия

● Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации

● Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства

● ЛС:

● винкристин

● дактиномицин

● доксорубицина гидрохлорид

● циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение после завершения лечения

● Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес

● В дальнейшем — КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще)

● Отдалённые последствия терапии

● Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)

● У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода

● Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами).

✎ Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли

● Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении

● Стадия 0-1 — 80-90%

● Стадия 2 — 70-80%

● Стадия 3 — 30-50%

● Стадия 4 — менее 20%

● Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев)

● Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная

● Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет

● Незавершённое противорецидивное лечение.

.

❐ Синонимы

● Аденомиосаркома

● Аденомиоцистосаркома

● Аденосаркома почки

● Нефробластома

● Нефрома

● Нефрома эмбриональная

● Опухоль Бирх-Хиршфельда

✎ См. также: Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

✎ Примечание: Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.