ПНЕВМОНИТ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ

мед.

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) — диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Частота. У 1-8% фермеров и 6-15% лиц, разводящих птиц. Этиология. Основной этиологический фактор — микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.

● Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник — заплесневелое сено.

● Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур.

● Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник — перепревший грибной компост.

● Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник — заплесневелый ячмень, солод.

● Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник — заражённая долгоносиком мука.

● Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник — остатки сахарного тростника.

● Лёгкое сыровара: Penicillus casei. Источник — заплесневелый сыр.

● Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник -препарат гипофиза для назального применения.

● Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники — производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов.

● Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.

Патогенез. Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих AT и формированию иммунных комплексов (ИК), а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лим-фоцитов — эффекторов гиперчувствительности замедленного типа. Формирование ИК на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лим-фокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца. Факторы риска

● Длительный контакт с пылью

● Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают).

.

❐ Клиническая картина

● Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4-8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы:

● Лихорадка до 40 °С

● Кашель, иногда с кровохарканьем

● Одышка

● Недомогание, тошнота, рвота

● Ломота во всём теле

● Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы.

● Хронический ГП — длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы:

● Постоянный кашель

● Одышка при незначительной нагрузке

● Анорексия и похудание

● Слабость и плохое самочувствие.

● При объективном исследовании

● Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз)

● Пальцы в виде барабанных палочек f Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза — влажные трескучие хрипы (треск целлофана]

● Хроническое лёгочное сердце.

✎ Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают

● Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого

● Появление симптомов через 4-8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации

● Типичная рентгенологическая картина

● При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30-49% случаев (часто изменчива)

● Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов

● Нежные округлые тени размером от 1 -3 мм и более

● Усиление и деформация лёгочного рисунка

● Пневмофиброз

● При хроническом ГП

● Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты

● При прогрессировании болезни — диссеминация процесса

● Прикорневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны

● В 40-50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы

● Функциональные исследования лёгких -преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений

● Уменьшение жизненной ёмкости лёгких

● Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ,), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются

● Средняя объёмная скорость (СОС25-75%) и остаточный объём (00) обычно уменьшены

● Растяжимость лёгких уменьшена. Лабораторные исследования

● При острых формах — лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов

● Неспецифическое повышение уровня Ig и СОЭ

● Бактериологическое исследование крови и мокроты — отсутствие роста специфических возбудителей. Специальные исследования

● Наличие преципитирующих AT в сыворотке. Следует учитывать, что у 40-50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.

● Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения:

● Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты

● Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8 (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4).

● Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения:

● Острый ГП

● Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами

● Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол — экссудат

● Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита

● Хронический ГП

● Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём

● Локальное гранулематозное воспаление бронхиол

● Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование сотового лёгкого.

● Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Острый ГП

● Острая бактериальная пневмония

● Грипп и аденовирусная инфекция

● Микоплазменная инфекция

● Пневмоцистная пневмония

● Грибковые поражения лёгких

● Силосное лёгкое

● Хронический ГП

● Туберкулёз

● Идиопатиче-ский лёгочный фиброз

● Саркоидоз

● Пневмокониоз

● Склеродермия .

● СКВ

● Эозинофильная гранулёма

● Карциноматозный лимфангиит

● Грибковые поражения лёгких

● Пневмоцистная пневмония

● Гемоси-дероз

● Опухоли и их метастазы.

.

❐ Лечение:

● Прекращение воздействия аллергена

● Острая форма (тяжёлое течение)

● Глюкокортикоиды — преднизо-лон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1-2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем — на 2,5 мг/нед вплоть до отмены

● Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства — при необходимости

● Антибиотики — только при присоединении инфекции

● Хроническая форма — лечение глюкокортикоидами продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики.

.

❐ Осложнения

● Прогрессирующий интерстициальный фиброз

● Хроническое лёгочное сердце.

✎ Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания.

.

❐ Профилактика

● Борьба с запылённостью на рабочем месте

● Использование защитных масок

● Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений.

.

❐ Синонимы

● Экзогенный аллергический альвеолит

● Аллергический интерстициальный пневмонит

✎ См. также: Лёгкое фермера. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная, Недостаточность дыхательная, Сердце лёгочное хроническое

✎ Сокращения:

● ГП — гиперчувствительный пневмонит

● ИК — иммунные комплексы

✎ МКБ: J67 Гиперчувствительный пневмонит, вызванный органической пылью

Примечания

● Остаточный объём (00) — объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха

● Средняя объёмная скорость (СОС25-75% ) — скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25_г5% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ| при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия

● Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) — объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. Прежде всего ОФВ, отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ, = 75% ЖЕЛ)

● ОФВ1/ФЖЕЛ — отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ <70%) свидетельствует об обструкции; снижение обоих показателей указывает на рестриктивную патологию

● Растяжимость лёгких (С) определяют по наклону кривой давление-объём (P-V) над уровнем дыхательного объёма: С = V/P (в норме 200 мл/см вод. ст.).