СТЕНОЗ МИТРАЛЬНЫЙ

мед.

Митральный стеноз (МС) — патологическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца.

Частота — 0,05-0,08% населения. Преобладающий возраст -40-60 лет. Преобладающий пол — женский (4:1). Классификация

● По площади митрального отверстия (МО)

● I степень — критический МС: площадь МО — 1,0-1,6 см2.

● II степень — выраженный МС: площадь МО — 1,7-2,2 см2.

● III степень — умеренный МС: площадь МО — 2,3-2,9 см2.

● IV степень — незначительный МС: площадь МО более 3,0 см2 (норма 4-6 см2).

● По стадиям (АН Бакулев и ЕАДамир).

● I стадия (стадия полной компенсации кровообращения). Жалоб больной не предъявляет, но объективно выявляют все признаки МС.

● II стадия (стадия относительной недостаточности кровообращения). Одышка при физической нагрузке. Объективно — признаки застоя и гипертёнзии в малом круге кровообращения.

● III стадия (начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения). Отмечают застой в малом и большом кругах кровообращения, сердце увеличено в размерах, венозное давление значительно повышено, печень увеличена.

● IV стадия (стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге). Сердце значительно увеличено, печень больших размеров, плотная, венозное давление высокое, иногда наблюдают невыраженный асцит и периферические отёки. К этой стадии относят также больных с мерцательной аритмией.

● V стадия (терминальная, дистрофическая). Значительное увеличение размеров сердца, большая печень, асцит, значительные периферические отёки, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.

.

❐ Этиология

● Ревматический эндокардит (более 90% случаев)

● Инфекционный эндокардит

● Врождённая патология (синдром Лютем-бахера, ВПС — сочетание МС и дефекта межпредсердной перегородки). Факторы риска. Ревматическая атака в анамнезе, инфекционный

эндокардит.

Патофизиология

● Диастолический предсердно-желудочковый градиент давления в левом венозном устье (первый барьер), уменьшается диастолическое наполнение левого желудочка (ЛЖ)

● Снижение ударного объёма ЛЖ и сердечного выброса

● Повышение среднего давления крови в левом предсердии (ЛП) до 35 мм рт.ст. (в норме менее 10 мм рт.ст.)

● Вторичная лёгочная вазоконстрикция (второй барьер) и лёгочная гипертёнзия. Среднее давление крови в лёгочной артерии при декомпенсированном МС повышается до 75/35 мм рт.ст. (норма 20/10 мм рт.ст.)

● Гипертрофия ПЖ, на смену которой приходит его недостаточность, усугубляемая трикуспидаль-ной недостаточностью, обусловленной дилатацией клапанного кольца. Патоморфология

● Изолированный МС встречают в 30% всех пороков МК, т.е. гораздо чаще МС комбинируется с недостаточностью клапана

● Фиброз, грубый фиброз

● Кальциноз МК

● I степень -кальциноз краёв створок

● II степень — края и лепестки створок

● III степень — вовлечены в процесс края, лепестки, основание и фиброзное кольцо

● Первоначально стенотический процесс затрагивает лишь створки клапана с фиброзным кольцом (клапанный стеноз в виде пиджачной петли), но позднее поражаются и его хорды, и образуется подклепанный стеноз (в виде рыбьей пасти).

✎ Клиническая картина зависит от выраженности стеноза и компенсаторных способностей ЛП.

● Анамнез и жалобы

● Ревматические атаки в анамнезе (в 60% случаев остаются больными не замеченными)

● Выраженная одышка (иногда приступы сердечной астмы и отёка лёгких) при физических нагрузках, инфекционных заболеваниях, во время беременности. Одышка обусловлена повышением давления в малом круге кровообращения и появляется после истощения компенсаторной способности ЛП

● Сердцебиение при физической нагрузке. В период, предшествующий развитию мерцательной аритмии, возникают перебои в работе сердца (предсердные экстрасистолии)

● Быстрая утомляемость, обусловленная отсутствием адекватного прироста минутного объёма сердца вследствие первого, а затем и второго барьера. По той же причине при критическом стенозе возникают обмороки

● Кровохарканье (у 10-20% больных), обусловленное резким повышением давления в лёгочных капиллярах

● Охриплость и срывы голоса

вследствие сдавления увеличенным ЛП возвратного гортанного нерва

● Боль в грудной клетке (у 10% больных). Причина — лёгочная гипертёнзия или ишемия миокарда

● Системные тромбоэмболии в анамнезе (если в ЛП образовался тромб и позднее фрагментировался).

● Осмотр больных

● Бледное с синюшным оттенком лицо, цианоз губ, митральный румянец

● При развитии порока в детском возрасте — признаки инфантилизма

● Пульсация в III-IV межрёберных промежутках по левому краю грудины и в эпигастральной области, связанная с усиленными сокращениями гипертрофированного правого желудочка (ПЖ) и мерцательной аритмией

● Диастолическое дрожание (кошачье мурлыканье) при пальпации прекардиальной области (75% случаев МС)

● Периферические отёки, увеличение печени, асцит — при развитии правожелудочковой недостаточности.

● Аускультация сердца

● Громкий I тон (хлопающий I тон выслушивают на ранних стадиях заболевания, по мере про-грессирования МС и уменьшения подвижности створок МК звучность тона уменьшается)

● Акцент II тона над лёгочной артерией

● Щелчок открытия МК (выслушивают после II тона, звучность его также может уменьшаться по мере про-грессирования стеноза)

● Низкочастотный грубый диасто-лический шум (выслушивают в области верхушки сердца)

● Возможен пансистолический шум (при сочетании митральной недостаточности и стеноза)

● Шумы сердца при МС могут сочетаться с аортальными или, менее часто, трикуспидальными шумами (связанными с вовлечением в ревматический процесс аортального или трикуспидального клапана сердца).

● Пульс и АД

● При выраженном стенозе за счёт уменьшения сердечного выброса пульс становится малым и мягким

● С появлением мерцания пульс становится аритмичным

● АД остаётся в пределах нормы или снижается.

Лабораторные исследования — возможны признаки активности ревматического процесса

● Увеличение СОЭ

● Повышение содержания СРВ

● Лейкоцитоз

● Высокие титры противострептококковых AT. Специальные исследования

● Рентгенография сердца в 3 проекциях

● Прямая проекция: расширение теней корней и застойный рисунок лёгких. Выбухает 2 дуга (тень лёгочной артерии). Увеличивается 3 дуга (тень ЛП), и сглаживается талия сердца. Тень сердца расширена вправо

● Первая косая проекция: контрастированный пищевод смещается кзади по дуге малого радиуса увеличенным ЛП

● Вторая косая проекция: тень сердца расширяется вперёд (признак увеличения ПЖ).

● Рентгеноскопия сердца: кальциноз МК.

● ЭКГ

● Признаки гипертрофии ЛП (P-mitrale — высокий, широкий, двухвершинный зубец Р в I-II стандартных отведениях, двухфазный зубец Р в V,)

● Признаки гипертрофии ПЖ (отклонение ЭОС вправо)

● Признаки мерцательной аритмии на поздних стадиях заболевания.

● Эхокардиография в большинстве случаев позволяет количественно оценить степень тяжести МС и направить пациента на оперативное лечение без предварительной катетеризации сердца.

● Двухмерная эхокардиография

● Куполообразное диастолическое вы-бухание передней створки МК в полость ЛЖ

● Степень утолщения и выраженность кальциноза створок МК

● Степень укорочения сухожильных хорд

● Площадь МО

● Увеличение ЛП

● Степень наполнения ЛЖ

● Увеличение ПЖ

● Наличие тромбов в предсердиях.

● Допплеровское исследование

● Измерение градиента давления в полостях ЛП и ЛЖ

● Выявление сопутствующей митральной ре-гургитации.

● Зондирование полостей сердца и ангиокардиографию применяют лишь при сомнениях в диагнозе

● Повышение давления в ЛП и лёгочной артерии

● Градиент диастолического давления между ЛП и ЛЖ

● Повышение давления в ПЖ при правожелудочковой недостаточности

● Увеличение размеров и замедление опорожнения ЛП при введении в него контрастного вещества

● Куполообразная граница между ЛП и ЛЖ при левой вентрикулографии. Дифференциальный диагноз

● Митральная недостаточность

● Пороки аортального клапана

● Пороки трикуспидального клапана

● Миксома ЛП.

.

❐ Лечение:

✎ Режим: амбулаторный, за исключением случаев осложнений и выраженного МС, требующих госпитализации и хирургического вмешательства.

✎ Диета: № 10. Снижение содержания поваренной соли в пище, ограничение жидкости. Исключение крепкого чая, кофе и других средств, возбуждающих сердечную деятельность. Тактика ведения

● МС — прогрессирующее заболевание. Пациенты с латентным течением ревматизма нуждаются в постоянном наблюдении

● Следует избегать физических нагрузок и эмоциональных стрессов

● Профилактика инфекционного эндокардита, особенно при проведении стоматологических вмешательств, инвазивных диагностических процедур

● Пациентам с МС и ревматизмом в анамнезе (в возрасте до 35 лет или при тесном контакте с детьми) проводят круглогодичную бициллинопрофилактику рецидивов ревматизма

● При развитии мерцательной аритмии принимают меры по восстановлению синусового ритма. С увеличением срока существования мерцания предсердий возрастает опасность нор-мализационных тромбоэмболии при восстановлении синусового ритма и возобновлении эффективности систолы предсердий

● При постоянной форме мерцательной аритмии необходим контроль ЧСС

● Предупреждение отёка лёгких.

✎ Хирургическое лечение

● Любая операция показана больным II, III и IV стадий, противопоказана в I и V стадиях заболевания.

● Закрытая митральная комиссуротомия показана больным изолированным стенозом при фиброзных изменениях клапана и I степени его кальциноза. Её также выполняют при комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза, если регургитация не выше I степени (см. также Недостаточность митральная ревматическая). Примечание. Операция противопоказана при кальцинозе клапана II-III степеней и наличии в ЛП тромбов, особенно если у больного были эпизоды тромбоэмболии.

● Открытая митральная комиссуротомия в условиях искусственного кровообращения (выполняют в остальных случаях). Цель — освободить ЛП от тромбов и восстановить размеры и подвижность клапана. При невозможности пластики проводят имплантацию искусственного клапана. После имплантации протеза больным рекомендуют принимать антикоагулянты непрямого действия (фенилин и др.), чтобы поддерживать ПТИ на уровне 60-65%.

● При МС в сочетании с беременностью рекомендуют операцию на сроках 14-26 нед, либо 37-39 нед одновременно с кесаревым сечением.

● Летальность при закрытой митральной комиссуротомии -0,5-1%. В течение 10 последующих лет у 20% больных наступает рестеноз. Летальность при операциях с искусственным кровообращением — 2-8%. 5-летняя выживаемость после протезирования клапана — 75-90%.

✎ Лекарственная терапия:

● Диуретические средства — основа терапии больных изолированным МС. Показаны с III стадии болезни

● Гидрохлорти-азид (лучше в составе триампура) по 25 мг 1-2 р/нед или по 25-50 мг 2 р/сут в первые 2-5 дней, затем 1-3 р/нед (или ежедневно)

● Фуросемид по 0,04 г внутрь или 0,02-0,08 г парентерально (в неотложных случаях — в/в), для длительной поддерживающей терапии — по 0,02 г 2-3 р/нед (можно в сочетании с триампуром)

● Этакриновая кислота по 0,05 г внутрь 1-2 р/нед или 0,1-0,15 г утром после еды короткими курсами по 2-4 дня с перерывами в 2-3 дня

● Спиронолактон 0,025-0,075 г 3-4 р/сут

● Диакарб по 0,25 г через день или короткими (2-3 дня) курсами — при лёгочно-сердечной недостаточности, гиперкапнии.

● Сердечные гликозиды

● У больных с синусовым ритмом малоэффективны

● Показаны при мерцательной аритмии

● Сначала строфантин (0,25-1 мл 0,05% р-ра) или коргликон (0,5-1 мл 0,06% р-ра) в/в капельно 2 р/сут

● После достижения эффекта — дигоксин по 0,25 мг внутрь 2 р/сут (период насыщения), затем по 0,25-0,75 мг/сут (поддерживающая доза).

● При впервые возникшей мерцательной аритмии — лекарственная или плановая электроимпульсная терапия, для устранения тахисистолии — дигоксин, B-адреноблокаторы (ана-прилин) или блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) в сочетании с антикоагулянтом (например, фенилин).

● Для круглогодичной профилактики обострений ревматизма — бициллин-5 по 1,5 млн ЕД в/м 1 р/4 нед.

● Профилактика инфекционного эндокардита, например, при стоматологических вмешательствах — амоксициллин 3 г за 1 ч до начала процедуры и 1,5 г через 6 ч после первого приёма.

.

❐ Осложнения

● Мерцательная аритмия — наиболее частое осложнение МС (у 75% больных пожилого возраста)

● Тромбоз ЛП (обнаруживают у 20% оперируемых больных МС и у 45% при МС, осложнённом мерцательной аритмией)

● Тромбоэмболия артериальная (в сосуды мозга, брыжейки, почек, селезёнки, конечностей), чаще у женщин 30-40 лет

● ТЭЛА и инфаркты лёгких (в стадии правожелудочковой недостаточности наблюдают почти в 50% случаев)

● Острый отёк лёгких (иногда первое проявление существующего МС, возникает после необычно сильного физического или эмоционального напряжения). Может быть вызван инфузионной терапией, ОРВИ, нарушением сердечного ритма, беременностью, тиреотоксикозом, ТЭЛА

● Пневмонии, частые инфекции дыхательных путей.

.

❐ Синонимы

● Стеноз митрального клапана

● Стеноз левого пред-сердно-желудочкового отверстия

● Сужение левого предсердно-же-лудочкового отверстия

● Сужение левого венозного устья См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Миксома предсердия. Недостаточность сердечная, Недостаточность митрального клапана ревматическая, Недостаточность трикуспидалъная, Стеноз аортальный, Эндокардит инфекционный Сокращения

● ЛЖ — левый желудочек

● МК — митральный клапан

● МО — митральное отверстие

● МС — митральный стеноз

● ПЖ — правый желудочек

.

✎ МКБ: ..............................................................

● 105.0 Митральный стеноз

● 134.2 Неревматический стеноз митрального клапана

✎ Литература: 336: 189-190