ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ
мед.
Первичный склерозирующий холангит — прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30-40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% больных составляют женщины.
✎ Этиология и патогенез. Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм
● Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, ЭД])
● Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя
● Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с дефицитом IgM
● Панкреатит, склерозирующий холангит и сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек
● Первичный билиарный цирроз часто сочетается с синдромом Шёгрена (75% больных), наличием антитиреоидных AT (25% больных), ревматоидным артритом (5% больных), CREST-синдромом.
.
❐ Клиническая картина
● Симптоматика нарастает постепенно, чаще в течение нескольких лет
● Боли в правом верхнем квадранте живота
● Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и лихорадки)
● Кожный зуд
● На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит
● У 30% больных выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особенно болезнь Крона, язвенный колит).
.
❐ Диагностика
● Значительное повышение активности сывороточной ЩФ
● УЗЙ — утолщение стенок и стеноз на большом протяжении жёлчных протоков
● Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные короткие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепечёночных протоков — чёткообразный вид
● При биопсии печени — облитерация жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков.
.
❐ Лечение:
● Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.)
● Для ослабления зуда -холестирамин 4-6 г/сут в 2 приёма (связывает соли жёлчных кислот в кишечнике)
● При гипопротромбинемии — витамин К( (фитоменадион) 5-10 мг/сути/к 2-3 дня
● Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов)
● Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в незапущенных случаях.
✎ Хирургическое лечение. Цель — восстановление постоянного адекватного пассажа жёлчи в кишку. Вид вмешательства
зависит от уровня поражения жёлчных путей и степени склероза
● Внутреннее дренирование жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим жёлчным) протоком и тонкой кишкой — операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных жёлчных протоков
● Наружное дренирование жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток жёлчи в раннем послеоперационном периоде. Позднее возможно инфицирование дренажа с развитием бактериального холангита
● Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в жёлчном пузыре
● Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости — 70%).
✎ Прогноз неопределённый. У 10-15% больных развивается холангиокарцинома. МКБ. К83.0 Холангит
Значения в других словарях
- холангит первичный склерозирующий — Первичный склерозирующий холангит — прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30-40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% больных составляют женщины. Медицинский словарь