ЭПИЛЕПСИЯ

мед.

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерной электрической активйости группы нейронов головного мозга. Этиология

● Идиопатическая(первичная,эссенциальная, криптогенная)эпилепсия — наблюдают у 75% больных.

● Симптоматическая(вторичная)эпилепсия

● Метаболические нарушения

● Гипогликемия

● Гипопаратиреоидизм

● Фенилкетонурия.

● Заболевания сосудов и инсульт

● Инфаркт головного мозга

● Сосудистая мальформация

● Васкулит

● Внутримозговые кровоизлияния.

● Объёмные процессы в головном мозге

● Новообразования

● Внутричерепные кровоизлияния

● Гематомы.

● Врождённые дефекты мозга.

● Травмы головного мозга

● Перелом черепа

● Родовая травма.

● Гипоксия головного мозга

● Синдром Адамса- Стокса

● Наркоз

● Отравление угарным газом

● Задержка дыхания.

● Инфекция ЦНС

● Менингит

● ВИЧ-инфекция

● Абсцесс мозга

● Энцефалит

● Нейросифилис

● Бешенство

● Столбняк

● Злокачественная малярия

● Токсоплазмоз

● Цистицеркоз мозга.

● ЛС и токсические агенты

● Камфора

● Хингамин

● Коразол

● Стрихнин

● Пикротоксин

● Свинец

● Алкоголь

● Кокаин.

● Анафилактическая реакция.

● Абстинентный синдром после

● Противосудорожной терапии

● Приёма транквилизаторы <> Длительного приёма алкоголя.

● Отёк мозга

● Гипертензивная энцефалопатия

● Эклампсия.

● Гиперпирексия

● Острые инфекции

● Тепловой удар. Генетические аспекты- см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы.

✎ Классификация:.

● Парциальные (фокальные, локальные) припадки

● Простые парциальные припадки (сознание сохранено) VC двигательными нарушениями (включая джёксоновскую эпилепсию) -tr С соматосенсорными и специфическими сенсорными симптомами (галлюцинозом)

● С вегетативными признаками

● С психическими симптомами (дисфазический, дисмнезический, познавательный и аффективный симптомы). .

● Сложные парциальные припадки

● Простые парциальные припадки, за которыми следуют нарушения сознания

● Только нарушение сознания.

● Генерализованные припадки (сознание нарушено)

● Абсансы (petit mal — малый эпилептический припадок)

● Только с нарушением сознания

● С клоническим компонентом

● С атоническим компонентом

● С тоническим компонентом

● С автоматизмами

● С вегетативным компонентом.

● Миоклонические припадки.

● Клонические припадки.

● Тонические припадки.

● Тонико-клонические припадки (grand mal- большой судорожный припадок).

● Атонические припадки.

● Фебрильные припадки (судороги) — Генерализованные судороги, возникающие в возрасте от 3 мес до 5 лет на фоне повышения температуры тела и не обусловленные какими-либо другими причинами.

● Эпилептический статус.

● Неклассифицируемые припадки.

.

❐ Клиническая картина

● Общие симптомы

● Припадки часто обусловлены инфекционным заболеванием,

клинически проявляющейся лихорадкой.

● Очаговая неврологическая симптоматика характерна для опухолей головного мозга или любого другого локализовав кого поражения.

● Отёк диска зрительного нерва указывает на повышение ВЧД.

● Очаги кровоизлияний на глазном дне характерны для артериальной гипертёнзии.

● Менингеальный синдром — результат раздражения оболочек головного мозга (в т.ч. при менингите).

● Головная боль.

● Генерализованный припадок всегда сопровождается нарушением сознания. Выделяют первично-генёрализованные (двустороннее вовлечение коры головного мозга) и вторично-генерализованные (локальное вовлечение коры с последующим двусторонним распространением) припадки.

● Абсансы (petit mat) — первично-генёрализованные бессудорожные припадки в виде кратковременной потери сознания продолжительностью от 10 до 30 с с минимальной двигательной активностью (мигание, миоклонические подёргивания с частотой 3 Гц)

● Пациент неожиданно прекращает свою активность на время атаки и возобновляет её сразу же после припадка

● Абсансы могут возникать несколько раз в день, часто в те моменты, когда пациент спокойно сидит. Редко припадки возникают во время физических упражнений

● Абсансы генетически детерминированы, их наблюдают преимущественно у детей, они никогда не начинаются после 20 лет

● В интервалах между припадками пациенты абсолютно нормальны.

● Клоникотонические припадки (grand mat, большие судорожные припадки) — классические эпилептические конвульсии

● Судороги могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области, непроизвольные движения головы, зрительные и слуховые галлюцинации и т.д.), за которой следуют выкрик, потеря сознания и падение пациента

● За короткой фазой тонических сокращений следует фаза клонических судорог, охватывающих мышцы конечностей, туловища и головы

● Могут произойти непроизвольные мочеиспускание и дефекация

● ЭЭГ: генерализованная эпиактивность или спайки и медленные волны

● Длительность припадка — 2-5 мин

● Припадку могут предшествовать продромальные изменения настроения

● Послеприпадочное состояние нередко проявляется спутанностью сознания, глубоким сном, головной и мышечной болью

● Припадки могут возникнуть в любом возрасте.

● Миоклонические припадки сопровождаются неожиданными подёргиваниями мышц конечностей или туловища; как правило, наблюдают при нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях, энцефалитах.

● Атонические и акинетические эпилептические припадки первично-генёрализованные кратковременные припадки, наблюдаемые у детей и характеризующиеся резкой потерей сознания и мышечного тонуса, в результате чего ребёнок падает. Внезапное падение нередко приводит к травме.

● Сшшамовы припадки (кивательные судороги, судороги приветствия) — первично-генёрализованные припадки, проявляющиеся в резком сгибании рук, туловища и разгибании ног

● Припадки продолжаются несколько секунд, но могут повторяться несколько раз в день

● Наблюдаются в первые 3 года жизни, после чего часто замещаются другими формами припадков

● В качестве причины припадков обычно чётко выявляют повреждение мозга.

● Парциальный припадок

● Простые парциальные припадки начинаются со специфических фокальных моторных, сенсорных или психомоторных явлений без нарушения сознания

● Проявляются изолированной тонической или клонической активностью или преходящими сенсорными нарушениями

● Эпилептическая активность может последовательно вовлекать участки тела -джёксоновскт припадок (например, начинаясь на лице, вовлекать руку, затем ногу) или иметь постоянные локальные проявления, а затем генерализоваться (Кожевникове-коя эпилепсия)

● Часто предшествуют сложным или генерализованным припадкам

● ЭЭГ: фокальная эпиактивность — спайки, ассоциированные с медленными волнами, во время припадка, а иногда и в межприступном периоде.

● Сложный парциальный (психомоторный) припадок может возникнуть в любом возрасте и обычно связан с органическими изменениями

● Припадку часто предшествует аура, вслед за которой следует нарушение сознания. Аура включает галлюцинации (обонятельные, вкусовые, слуховые, зрительные) или сложные иллюзии (типа deja vu — уже виденное, jamais vu — никогда не виденное). Нередко припадок протекает без ауры

● В начале припадка пациент может пошатываться, совершать автоматические бесполезные движения, издавать нечленораздельные звуки; он не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой .помощи

● Пациент на 1-2 мин теряет контакт с окружающими

● Тошнота или рвота, локальные сенсорные или моторные проявления обычно сопровождают сложные припадки

● Спутанность сознания обычно продолжается 1-2 мин после завершения припадка

● У некоторых пациентов развивается психомоторный эпилептический статус — больной находится в состоянии спутанного или заторможённого сознания на протяжении часов или дней

● ЭЭГ: эпиактивность в височной или лобно-височной областях.

● Фебрильная судорога

● Проявляется в возрасте от 3 мес до 5 лет

● Припадки возникают на фоне лихорадки

● Страдает до 4% детей, определена генетическая предрасположенность

● Доброкачественные (простые) припадки — короткие, единичные, генерализованные; осложнённые — либо фокальные, длящиеся более 15 мин, либо возникающие 2 или более раз в течение 24 ч

● У 2% детей позднее развивается эпилепсия, вероятность возникновения эпилепсии выше у детей с.осложнёнными фебрильными припадками.

● Эпилептический статус (непрерывный эпилептический при

● падок)

● Моторные, сенсорные и психические припадки следуют друг за другом, сознание в промежутках между припадками полностью не восстанавливается

● Клонико-тонический эпилептический статус может длиться часами или днями, часто заканчивается смертельным исходом. Возникает спонтанно или в результате слишком быстрой отмены противосудорожных препаратов

● Парциальная продолжительная эпилепсия — форма редких фокальных (обычно в руках или лице) моторных припадков, повторяющихся с интервалами в несколько секунд или минут, длящихся дни и недели.

● Эпилептические психозы

● Могут возникать остро после одного или серии припадков или постепенно при отсутствии связи с припадками

● В клинической картине наблюдают весь спектр психотических расстройств: галлюцинаторно-параноидные, аффективно-параноидные, кататонические и другие синдромы

● Характерны эмоциональная насыщенность переживаний, ярость, экстаз

● Бред, как правило, грандиозен по содержанию (больные считают себя великими миссионерами, властелинами космоса, или, наоборот, великими грешниками)

● Часто наблюдают эпизоды выраженного психомоторного возбуждения с агрессией и разрушительными действиями

● Часто клиническая картина напоминает приступ шизофрении

● Длительность варьирует от нескольких недель до нескольких лет.

● Хронические изменения личности при эпилепсии

● Выражены тем сильнее, чем раньше началось заболевание

● Характерны чрезмерная сентиментальность, подобострастное отношение к лицам, от которых зависят больные, подозрительность, злопамятность, излишние педантизм и стремление к порядку, в тяжёлых случаях — мстительность, жестокость, вспышки гнева по незначительным поводам

● Речь замедленная, стереотипная, обстоятельная, больные с трудом переключаются с одной темы разговора на другую

● При злокачественном течении эпилепсии развивается слабоумие: снижение интеллекта, ограничение круга интересов своим здоровьем и потребностям, избирательное снижение памяти (хорошо помнят только то, что касается их личности), в тяжёлых случаях — отсутствие критики, нелепое поведение, расторможённость инстинктов, жестокость, агрессивность.

.

❐ Лабораторные исследования

● Анализ периферической крови

● Изменения, характерные для острого инфекционного процесса

● Признаки метаболических нарушений — изменение содержания глюкозы, натрия, калия, кальция, фосфора, магния, мочевины и др.

● Определение содержания в плазме крови ЛС (в т.ч. противосудорожных препаратов) и токсических веществ (чаще алкоголя). Специальные исследования

● ЭЭГ — чувствительность, специфичность и объём исследований зависят от факторов, лежащих в основе заболеваний, и анатомической локализации очага припадка

● 24-часовую ЭЭГ используют для продолжительного наблюдения за активностью коры головного мозга

● МРТ и КТ головного мозга позволяют определить наличие очаговых изменений вещества головного мозга. При локализации очага в лобной и височной долях часто возникают генерализованные судороги

● Препараты, влияющие на результаты

● Противосудорожная терапия может изменять результаты ЭЭГ

● Концентрация в крови антиконвульсантов может изменяться в результате приёма таких препаратов, как эритромицин, сульфанила-миды, варфарин, циметидин, а также при употреблении алкоголя. Дифференциальный диагноз подразумевает выяснение причины эпилептического припадка (см. Этиология) и других сходных по клиническим проявлениям заболеваний

● Нарколепсия

● Мигрень

● Обморок

● Симуляция эпилептического приступа

● Невралгия тройничного нерва и другие невралгические синдромы

● Шизофрения (при эпилептических психозах)

● Деменция.

.

❐ Лечение:

✎ Режим: амбулаторный, за исключением эпилептического

статуса.

Тактика ведения

● Купирование эпилептического припадка с помощью комбинации противосудорожных препаратов. Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка и защиты больного от травм.

● Профилактическое лечение

● Коррекция обратимых расстройств (метаболических нарушений, артериальной гипертёнзии, лихорадки, абстинентного синдрома)

● Выбор противосудорожного средства зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов

● Следует назначать наименьшее количество ЛС в наиболее упрощённой схеме приёма

● Профилактически противосудорожные средства принимают также при стрессовых ситуациях

● Содержание противосудорожного препарата в крови определяют:

● при первичном назначении (через 2 нед)

● при назначение ЛС, вступающих в лекарственное взаимодействие

● при неэффективности лечения

● при появлении симптомов интоксикации.

● При необходимости показано хирургическое лечение.

● Фебрильные припадки

● Снижение температуры тела

● При частых фебрильных припадках возможно профилактическое введение диазепама — 0,33 мг/кг каждые 8 ч сразу после повышения температуры тела, приём следует продолжать в течение 24 ч после нормализации температуры тела. Хирургическое лечение. Резекция височной доли, иссечение кортикального эпилептического очага и рассечение мозолистого тела могут уменьшить частоту и выраженность припадков у некоторых пациентов. Препараты выбора

● Генерализованные припадки.

● Клонико-тонические припадки (grand mat)

● Фенитоин (дифенин) 200-400 мг/сут в 1-3 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 10-20 мкг/мл)

● Фенобарбитал 100-200 мг/сут в 1-2 приёма (10-30 мкг/мл)

● Карбамазепин 600-1 200 мг/сут в 2-4 приёма (4-12 мкг/мл) а Вальпроевая кислота 750-1 000 мг/сут в 1-3 приёма; начинают с 15 мг/кг/сут, повышают дозу в течение недели на 5-10 мг/кг/сут до 60 мг/кг/сут (50-150 мкг/мл).

● Абсансы

● Этосуксимид 500-1 500 мг/сут в 1-2 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 40-100 мкг/мл)

● Вальпроевая кислота

● Клоназепам 0,01-0,03 мг/кг/сут с постепенным повышением до 0,1-0,2 мг/кг/сут (до 20 мг/сут) в 2-3 приёма (20-80 нг/мл)

● Оксазолидиндионы (триметадион [триметин]) назначают лишь при неэффективности или противопоказаниях к применению других препаратов.

● Миоклонические припадки

● Вальпроевая кислота

● Клоназепам.

● Абстинентные эпилептические припадки (синдром отмены барбитуратов или алкоголя)

● Фенитоин (дифенин) для купирования острого приступа

● Препараты магния для предупреждения припадков при алкогольной абстиненции.

● Парциальные припадки

● Фенитоин

● Карбамазепин.

● При психозе (в зависимости от ведущего клинического синдрома) — нейролептики, антидепрессанты, препараты лития, транквилизаторы.

● При эпилептическом статусе

● Витамин В, 100мг в/в

● Глюкоза 25-50 г в/в струйно (детям 1 г/кг)

● Диазепам 10-20 мг в/в или 10мг в/в каждые 15 мин в течение 1 ч (детям — до 0,3 мг/кг в/в)

● Для предупреждения повторных приступов вводят дифенин 500 мг в/в со скоростью 50мг/мин, затем 500мг по 100мг в течение 30 мин (детям — по 10 мг/кг в/в дважды через 30 мин)

● При неэффективности дифенина — фенобарбитал 90-120 мгв/e, можно повторно каждые 10-15 мин до 1000мг (детям -10 мг/кг, повторно — до 25 мг/кг) или тиопентал 2-4 мг/кг в/в, затем постоянная инфузия со скоростью 2-8 мг/кг/ч

● Диазепам, барбитураты вводят при возможности интубации трахеи.

● Меры предосторожности

● При приёме противосудорожных препаратов необходимо регулярное проведение анализа крови

● Отмену препаратов производят в течение нескольких недель

● При беременности абсолютно противопоказаны триметин и вальпроевая кислота

● Дифенин

● Нистагм при взгляде в стороны — признак того, что больной принимает препарат

● Атаксия при ходьбе и сонливость — частые клинические проявления токсического действия

● При возникновении кореподобной сыпи рекомендовано назначение другого препарата

● Побочные эффекты: гирсутизм, гипертрофия дёсен, мегалобластическая анемия, остеомаляция, лимфаденопатия, волчаночноподобный синдром

● Карбамазепин

● Побочные эффекты: лейкопения, нарушение функций печени, сыпь

● Вальпроевая кислота

● Побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, седативный эффект (особенно при быстром наращивании дозы), атаксия, нарушение функций печени, тромбоцитопения.

● Лекарственное взаимодействие

● Дифенин

● Варфарин, изониазид усиливают действие дифенина

● При длительном приёме барбитуратов концентрация дифенина в крови снижается

● Вальпроевая кислота

● Повышает концентрацию фенобарбитала и изменяет концентрацию дифенина в крови.

.

❐ Течение и прогноз

● Идиопатическая эпилепсия — прогноз относительно благоприятный, частота приступов с возрастом уменьшается. Припадки относительно легко поддаются противосудорожной терапии

● Симптоматическая эпилепсия — прогноз менее благоприятен. Припадки гораздо труднее поддаются лечению. При сложных парциальных припадках в межприступный период довольно часто возникают расстройства психики, не зависящие от частоты припадков

● При эпилептическом статусе смертность составляет 6-18% (3-6% у детей) случаев. Прогноз ухудшается с удлинением припадков. Смертность при припадках, длящихся более 12 ч, составляет 80%

● При отсутствии припадков более 2 лет можно постепенно прекратить приём противосудорожных препаратов. Возобновление припадков через 3 года после отмены препаратов отмечают у 33% больных. Наблюдение

● Регулярный контроль за концентрацией в крови противосудорожных препаратов (см. Тактика ведения)

● Наблюдение за возможным побочным действием ЛС и их профилактика. Беременность

● Риск врождённых аномалий увеличивается в 2 раза при приёме беременной противосудорожных препаратов, поэтому на весь период беременности, а особенно в I триместре, рекомендуют снизить их дозу

● Если при снижении дозы противосудорожных препаратов возник приступ, особенно большой эпилептический припадок, дозу необходимо немедленно увеличить

● Для уменьшения риска врождённых аномалий на фоне противосудорожной терапии рекомендован приём фолиевой кислоты

● Грудное вскармливание при приёме матерью противосудорожных средств не противопоказано, но необходимо следить за концентрацией препарата в крови матери. Возрастные особенности

● Идиопатическая эпилепсия обычно начинается в возрасте 2-14 лет

● Припадки в возрасте до 2 лет обычно связаны с дефектами развития, родовой травмой или метаболическими нарушениями

● В возрасте после 25 лет обычно возникает симптоматическая эпилепсия вследствие травмы, опухоли или другой органической патологии головного мозга.

.

✎ МКБ: ..............................................................

● G40 Эпилепсия

● G41 Эпилептический статус Примечание. Термин самшмовы припадки происходит от арабского salam — восточное церемониальное приветствие в виде низкого поклона.