пурпура шенлайнагеноха

ПУРПУРА ШЕНЛАЙНА-ГЕНОХА Пурпура Шенлайна-Геноха — геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота — 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1). Этиология

— Эндогенные факторы

— Наличие хронических очагов инфекции

— Хроническая сенсибилизация

— Экзогенные факторы

— Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина)

— Пищевые аллергены

— Укусы насекомых

— ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды. Клиническая картина

— Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.

— Кожный геморрагический синдром

— Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная

— Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов

— Динамика — на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний.

— Суставной синдром

— Симметричное поражение крупных сосудов

— Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава

— Волнообразное течение

— Поражение суставов обратимо.

— Абдоминальный синдром

— Боли внезапные, приступообразные, интенсивные

— Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул

— Желудочно-кишечное кровотечение

— Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).

— Почечный синдром

— Мочевой синдром — протеинурия, ми-крогематурия

— Нефротический синдром — отёки, повышение АД.

— Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка). Рентгенологическое исследование

— Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника

— При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли. Лабораторные исследования

— Общий анализ крови

— Умеренный лейкоцитоз

— Нейтрофильный сдвиг влево

— Повышение СОЭ

— Биохимический анализ крови

— Увеличение титра антистрептоли-зина О

— Гипоальбуминемия, диспротеинемия

— Иммунограмма

— Увеличение концентрации IgA сыворотки

— Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов

— Общий анализ мочи

— Гематурия

— Протеинурия

— Специальные исследования

— Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки

— Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи - перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

— Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении

— Возраст моложе 20 лет

— Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение

— Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии

— Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Дифференциальный диагноз

— Септицемия

— Кишечная непроходимость (например, при инвагинации кишки)

— Острый аппендицит

— Острый гломерулонефрит

— Семейная IgA-нефропатия

— Кол-лагенозы (например, узелковый периартериит, СКВ)

— Тромбоцито-пеническая пурпура. Лечение

— Режим постельный

— Диета базисная гипоаллер-генная

— Лекарственная терапия

— Антиагреганты (например, дипиридамол: детям — 3-5 мг/кг, взрослым - 200-400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5-10 мг/кг, взрослым - 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2-3 р/сут)

— НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в

— Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите

— Гепарин 500ЕД/кг/сут каждые 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7-20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут каждые 2-3 дня)

— Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/сут циклами по 5-6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений

— Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут

— Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (например, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут)

— Антибиотики

— Плазмаферез. Осложнения

— Почечная недостаточность

— Кишечное кровотечение

— Перфорация кишки. Течение и прогноз

— Течение заболевания

— Острое течение. Длительность — 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста

— Рецидивирующее. Длительность — 3 мес

— Хроническое. Длительность — более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания

— Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита

— Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности. Синонимы

— Васкулит геморрагический

— Капилляротоксикоз

— Пурпура анафилактоидная

— Пурпура анафилактическая

— Пурпура геморрагическая Гёноха См. также Пурпура тромбоцитопенинеская, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Болезнь сывороточная МКБ. D69.0 Аллергическая пурпура