синдром рея

Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Клиническая картина

— Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе - на 4-5 день после появления высыпаний) -тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса(варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения).

— Характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикаци-онной поз, судорог, остановки дыхания.

— Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают редко.

— Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня.

— Стадии

— I стадия: заторможенность, осознанный ответ на болевые раздражители

— II стадия: возбуждение или сопор, делирий, вялая реакция зрачков

— III стадия: кома, декорти-кационная поза, декортикационный ответ на болевые раздражители, вялая реакция зрачков, судороги, утрата зрительно-мозговых рефлексов, интактный папиллярный рефлекс

— IV стадия: кома, децеребрационная поза, возникающая спонтанно или в ответ на болевые раздражители, судороги, фиксированные зрачки

— V стадия: кома, атония, утрата глубоких рефлексов сухожилий, судороги, отсутствие реакции зрачков, угнетение дыхания, изоэлектрическая ЭЭГ.

— Заболевание предполагают у каждого ребёнка с острым началом энцефалопатии (после исключения воздействия тяжёлых металлов или токсических веществ) и неукротимой рвотой, связанной с дисфункцией печени. Методы исследования

— Анализ крови

— Увеличение содержания ACT и АЛТ более чем в 3 раза

— Нормальное содержание билирубина

— Повышенное содержание аммиака

— Увеличение ПВ

— Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8-10 лейкоцитов/мкл)

— Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз

— Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина)

— ЭЭГ

— Биопсия печени необходима для установления точного диагноза. Дифференциальный диагноз

— Сепсис

— Гипертермия (особенно у детей до 1 года)

— Вирусный энцефалит

— Острый гепатит

— Отравления (например, фосфором)

— Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот

— Врождённые нарушения углеводного обмена

— Аминоацидурии. Лечение: Диета. Исключается пероральное питание. Тактика ведения

— Экстренная госпитализация

— Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, водно-электролитным балансом, сердечно-сосудистой и дыхательной системами

— Контроль за ВЧД

— Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД

— Интубация трахеи и ИВЛ. Лекарственная терапия

— Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5-10% (иногда до 50%) глюкозы

— Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неоми-цин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма

— Витамин К( 5 мг/сут в/в или в/и

— При повышении ВЧД — маннитол (маннит) 0,5-1 г/кг в/в в течение 45 мин, дексаметазон 0,5 мг/кг/сут в/в или глицерол 3-6 r/кг/сут через желудочный зонд. Противопоказание — маннитол не используют при почечной недостаточности. Осложнения

— Геморрагический диатез

— Аспирационная пневмония

— Дыхательная недостаточность

— Аритмии/остановка сердца

— Синдром неадекватной секреции АДГ

— Несахарный диабет

— Отёк мозга. Прогноз. Летальность — 20% (колеблется от 2% при I стадии до 80% при IV и V стадиях). Для выживших прогноз благоприятный. Рецидивы редки. Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями. Синоним. Белая печёночная болезнь МКБ. G93.7 Синдром Репе