САРКОИДОЗ

мед.

Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах.

Частота — 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол — женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма — плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.

.

❐ Клиническая картина

● Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%)

● Лимфаденопатия (75-90%) — изъязвление нехарактерно

● Поражение внутригрудных лимфатических узлов — пара-трахеальных, прикорневых

● Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов

● Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка — плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях

● Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, ретинит, перифлебиты сетчатки

● Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко)

● Лихорадка часто сопряжена с поражением печени

● Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз

● Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия

● Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп

● Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже — суставов верхних конечностей

● Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко)

● Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников

● Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём

● Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) — железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже)

● Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит

● Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез

● Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом.

.

❐ Лабораторные исследования

● Лейкопения, лимфопения, эозинофилия

● Повышение СОЭ

● Гипергаммаглобулинемия

● Гиперкальциемия

● Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)

● Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования

● Рентгенологическое исследование

● Двустороннее увеличение лимфатических узлов — прикорневых, паратрахеальных

● Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких

● Инфильтративные изменения — округлые, гроздеподобные инфильтраты

● Плевральный выпот (менее 5%)

● Ателектаз лёгкого (около 1%)

● Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 — норма

● Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких

● Стадия 2 — лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме

● Стадия 3 — только инфильтраты в паренхиме лёгких

● Стадия 4 — фиброз лёгких.

● Исследование промывной жидкости — преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.

● Плевральная жидкость — экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.

● Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов — саркоидные гранулёмы.

● ОВД — рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.

● Сканирование с 67Ga — накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах.

● Проба Квёйма — развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста — 80%, специфичность — более 90%.

● Офтальмологические исследования.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Туберкулёз

● Грибковое поражение лёгких

● Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела

● Лимфома

● Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких

● Бериллиоз.

.

❐ Лечение:

Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению

● Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз

● Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).

Иммуносупрессивная терапия

● Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения — несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет — при хроническом течении саркоидоза

● Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)

● Метотрексат по 10 мг/нед

● Меркаптопурин по 4 мг/сут

● Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут — только для коррекции кожных поражений

● Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана).

.

❐ Наблюдение

● При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени

● При лечении глюкокортикоидами — определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС

● После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы

● Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения

● При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз

● При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть

● При поражении глаз — слепота.

.

❐ Течение и прогноз

● У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно

● Узловатая эритема — индикатор хорошего прогноза

● У 10% пациентов развивается фиброз лёгких

● Хронизация — 10%.

.

❐ Синонимы

● Бёкаболезнь

● Векасаркоид

● Бенье-Века-Шауманна синдром

● Бенье-Бёка-Шауманна болезнь

● Шауманна синдром

● Гра-нулематоз доброкачественный

● Лимфогранулематоз доброкачественный

● Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический

● Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная МКБ. D86 Саркоидоз