цереброзиды

ЦЕРЕБРОЗИДЫ

сфинголипиды общей формулы RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OX, где R и R' — алкил, гидроксиалкил, алкенил; X — остаток глюкозы (глюкоцереброзиды), галактозы (галактоцереброзиды) или фукозы (фукоцереброзиды). В глюко- и галакто-Ц. присутствуетцереброзиды-гликозидная связь, в фуко-Ц.- α-гликозидная связь.

Ц. — твердые вещества, не раств. в воде, хорошо раств. в органических растворителях. При кислотном гидролизе образуют жирные кислоты, сфингозины (сфингозиновые основания) RCH(OH)CH(NH2)CH2OH и углеводы.

Ц. содержатся в тканях человека, животных и высших растений. С их функционированием связана деятельность организма в целом и на клеточном уровне (изолирующие свойства миелиновой оболочки нервных аксонов, межклеточное узнавание, иммунологич. реакции). Биосинтез Ц. протекает по двум путям: гликозилирование церамидов с помощью уридиндифосфатсахаров или гликозилирование сфингозинов с послед. N-ацилированием. Нарушения метаболизма Ц., обусловленные снижением активности или отсутствием ферментов их гидролиза, имеют наследственный характер (т. наз. болезнь Краббе); при этом в органах и тканях, особенно в мозге, накапливаются галактоцереброзиды. Повышение содержания глюкоцереброзидов в мозге, печени свидетельствует о нарушениях обмена ганглиозидов (болезнь Гоше).

Осуществлен полный хим. синтез и полусинтез Ц., их аналогов и меченых производных, используемых в качестве диагностич. и исследовательских биопрепаратов. Основной путь синтеза — гликозилирование бензоилцерамидов RCH(OCOC,H5)CH(NHCOR')CH2OH по Кёнигса-Кнорра реакции. Наиб. стереоселективно с образованиемцереброзиды. Рис. 2-аномера гликозилирование происходит в присутствии цианида ртути. Другой подход — ацилирование психозина (сфингозил-цереброзиды. Рис. 3-галактозида), полученного при избират. гидролизе прир. Ц.

Типичными представителями Ц. головного мозга являются галактоцереброзиды на основе 4-сфингенина CH3(CH2)12CH = CHCH(OH)CH(NH2)CH2OH: френозин [в общей формуле R' = C22H25CH(OH)], т. пл. 195 °C; церазин (R' = C23H47), т. пл. 182 °C; нервон [R' = CH3(CH2)6СН = = CH(CH2)13].

Лит.: Видершайн Г. Я., Биохимические основы гликозидозов, М., 1980; см. также лит. при ст. церамиды.

Е. Н. Звонкова

Источник: Химическая энциклопедия на Gufo.me


Значения в других словарях

  1. Цереброзиды — (от лат. cerebrum — мозг) природные органические соединения из группы сложных липидов (См. Липиды). Впервые были обнаружены в составе мозга (отсюда название). Молекулы... Большая советская энциклопедия
  2. цереброзиды — орф. цереброзиды, -ов, ед. -зид, -а Орфографический словарь Лопатина
  3. цереброзиды — (от лат. cerebrum — мозг), природные органич. соединения из группы гликолипидов. Углеводная часть молекулы Ц. представлена глюкозой или галактозой, липидная — N-ацилированным насыщенной или ненасыщенной жирной к-той... Биологический энциклопедический словарь
  4. ЦЕРЕБРОЗИДЫ — ЦЕРЕБРОЗИДЫ — группа сложных липидов (сфинголипиды). Содержатся в мембранах нервных клеток, особенно богато ими белое вещество мозга. Нарушение обмена цереброзидов у человека приводит к психическим заболеваниям. Большой энциклопедический словарь