карнитин

КАРНИТИН (бетаин 3-гидрокси-4-триметиламиномасляной кислоты, витамин B_т) (от лат. caro, род. падеж carnis — мясо)

мол. м. 161,21; бесцветные кристаллы; т. пл. L- и D, L-K. соотв. 142 и 197–212 °C (с разл.); для L-K. [α]_D²⁰ —30,9° (вода); гигроскопичен, хорошо раств. в воде и этаноле. При взаимодействии с водным раствором щелочи легко дегидратируется с образованием бетаина 4-триметиламинокротоновой кислоты (кротонобетаин). К. присутствует в тканях животных (в значит. количествах в мышцах), бактериях и растениях (биол. активностью обладает только L-K.). Некоторые насекомые (напр., личинки мучного червя Tenebrio molitor), для которых К. — фактор роста, не синтезируют его (для них К. — витамин). Высшие животные способны синтезировать К. из L-лизина в результате многостадийного процесса. Для них К. — кофермент, участвующий в переносе остатков жирных кислот через мембраны из цитоплазмы в митохондрии. В цитоплазме жирные кислоты с длинной цепью находятся в активир. состоянии в виде тиоэфиров с коферментом А [KoSC(O)R; KoS — остаток кофермента A (KoSH), C(O)R — ацил жирной кислоты], которые не способны проникать через мембраны. На наружной стороне мембраны под влиянием встроенной в мембрану карнитин-ацилтрансферазы I катализируется реакция:

Образующийся ацил-К. переносится с участием фермента карнитин-ацилкарнитин-транслоказы к внутр. стороне мембраны. Здесь с участием карнитин-ацилтрансферазы II (также встроенной в мембрану) происходит ресинтез KoSC(O)R, а освободившийся К. вновь переносится через периплазматич. пространство к внеш. стороне мембраны. Таким образом, с помощью К. жирные кислоты оказываются в сфере действия окислит. ферментов, локализованных внутри митохондрий. Перенос этих кислот через внутр. перегородки митохондрий, по-видимому, осуществляется по аналогичному механизму. Хим. синтез К. осуществляют обычно из эпихлоргидрина последовательно обработкой триметиламином и цианидом щелочного металла, гидролизом образовавшегося нитрила 3-гидрокси-4-триметиламиномасляной кислоты до К. Расщепление на оптич. изомеры проводят на стадии получения нитрила. Др. путь синтеза L-K. — стереоспецифич. восстановление с помощью дрожжей октил-3-оксо-4-хлорбутирата до L-октил-3-гидрокси-4-хлорбутирата, взаимод. последнего с триметиламином и послед. гидролизом образующегося продукта. К. применяют в медицине в виде D, L- и L-карнитинхлорида в качестве нестероидного анаболич. средства.

^{Лит.: Ленинджер А., Основы биохимии, пер. с англ., т. 2, М., 1985, с. 554–55; Carnitine biosynthesis and function. Minisymposium, St. Louis, Missouri, June 4, 1981, "Federal. Proceeding", 1982, v. 41, № 12, p. 2840–42.}

_{А. М. Юркевич}