Аутоиммунные болезни

Аутоимму́нные болезни

(греч. autos сам + Иммунитет; синоним: аутоагрессивные болезни, аутоаллергические болезни)

группа заболеваний, в основе которых лежит развитие иммунных реакций на собственные ткани организма. К их числу относится ряд болезней соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит и др.), желез внутренней секреции (диффузный токсический зоб, тиреоидит Хасимото и др.), а также тяжелая миастения и др. В связи с тем, что аутоантитела имеются и у практически здоровых людей, а их выявление у больных еще требует доказательства того, что данное заболевание является следствием ауто-аллергического процесса. Витебский (Е. Witebsky, 1961) предложил следующие критерии, на основании которых данное заболевание можно считать аутоаллергическим: обнаружение специфических аутоантител; выделение специфического к этим аутоантителам аутоаллергена (аутоантигена); выработка антител к данному аутоаллергену при введении его животным в эксперименте; появление у активно сенсибилизированных животных изменений, сходных с соответствующим заболеванием человека; возможность пассивной передачи патологического процесса с помощью сыворотки или лимфоцитов.

От А. б., где аутоаллергический механизм (см. Аутоаллергия) является основным в развитии заболевания, необходимо отличать различные болезни, не являющиеся аутоаллергическими, но имеющие в патогенезе аутоаллергический компонент. Это те случаи, когда аутоаллергия присоединяется по ходу развития данного заболевания в качестве его побочного звена, например в ходе развития многих инфекционных болезней в связи с повреждением клеток тканей, развитием воспаления и др. Аутоаллергию можно обнаружить при ожогах, травмах, некрозах (например, синдром Дресслера после перенесенного инфаркта миокарда). Иммунокомплексными болезнями (например, некоторые формы гломерулонефрита, сывороточную болезнь, экзогенные аллергические альвеолиты и др.) называют такие А. б. и Аллергические болезни, при которых основным механизмом повреждения тканей, по Джеллу и Кумбсу (P.G. Cell, R.R.A. Coombs), является III тип аллергических реакций (см. Аллергия). Общепринятой классификации А. б. нет. Наиболее распространенной является классификация, основанная на характере аутоантигенов, к которым образуются аутоантитела. Выделяют органоспецифические и системные, или органонеспецифические, А. б. При органоспецифических А. б. поражается один орган или какая-либо ткань (например, мышцы при тяжелой миастении, железа внутренней секреции при тиреодите, аддисоновой болезни и др., кровь при анемии, тромбоцитопении и др., желудочно-кишечный тракт при пернициозной анемии, язвенном колите и т.д.) и роль аутоаллергена выполняют органоспецифические аутоантигены. При системных А. б. (диффузных заболеваниях соединительной ткани, полиэндокринных болезнях и др.) в процесс вовлекаются разные органы и ткани с участием аутоантигенов, общих для этих органов и тканей. Некоторые исследователи выделяют еще группу промежуточных А. б. В нее включают болезни, которые трудно с уверенностью отнести к органоспецифическим или системным А. б., например синдром Шегрена. В связи с несовершенством этой классификации делаются попытки построить ее с учетом особенностей иммунных механизмов. Так, выделяют А. б. со сниженной супрессорной функцией Т-лимфоцитов (системная красная волчанка, Т-тип сахарного диабета, диффузный токсический зоб, рассеянный склероз, тяжелая миастения и др.) и с усиленной хелперной функцией Т-лимфоцитов (склеродермия, системная лекарственная волчанка и др.). Однако эта классификация не охватывает всех А. б. Существует классификация полиэндокринных А. б. Среди них выделяют три типа, отличающиеся по времени начала заболевания, связи с антигенами гистосовместимости, кругу вовлекаемых желез и особенностям аутоаллергических механизмов.

Накапливаются данные, что частой причиной А. б. являются инфекции (бактериальные, вирусные) и прием лекарственных препаратов. Так, установлено, что инсулинзависимый I тип сахарного диабета у детей может развиться после инфекций, возбудителями которых являются вирусы Коксаки В, паротита, гепатита А.; ревматизм вызывается стрептококковой инфекцией: возникновению диффузного токсического зоба предшествует перенесенная иерсиниозная инфекция. А. б. могут развиться после кори или герпеса, т.к. вирус кори имеет перекрестные антигены с основным белком миелина, а вирус герпеса — с компонентами клеток. Описаны лекарственные А. б., например лекарственная аутоиммунная гемолитическая анемия, и др. Это не означает, что во всех случаях соответствующих инфекций или приема лекарства развиваются А. б. Для их возникновения необходимы определенные условия, в частности нарушения иммунных механизмов, очевидно, в виде дисбаланса между регуляторными субпопуляциями лимфоцитов во время иммунного ответа на антиген, что облегчает образование аутоантител. Поскольку регуляция иммунных механизмов генетически детерминирована и связана с определенными видами антигенов гистосовместимости (HLA), развитие А. б. часто сочетается с отсутствием или наличием тех или иных антигенов гистосовместимости. Так, при ряде А. б. часто выявляются HLA В-8и (или) DR3-антигены, при ревматоидном артрите — DR4-антиген, системной красной волчанке DR2- и DR3-антигены, сахарном диабете I типа — DR3- и (или) DR4-антигены и т.д.

В диагностике и дифференциальной диагностике А. б. большую роль играют иммунологические исследования. При этом наибольшее значение имеют такие серологические показатели, как выявление циркулирующих антител, иммуноглобулинов, иммунных комплексов, криоглобулинов и комплемента. Циркулирующие аутоантитела имеются и у практически здоровых людей. Поэтому небольшое их увеличение при отсутствии клинических симптомов заболевания может расцениваться как фактор риска, и только длительное и выраженное их увеличение свидетельствует об А. б. Содержание иммуноглобулинов различных классов, как правило, в остром состоянии увеличено, причем главным образом за счет lgG. Это отражает состояние поликлональной стимуляции В-лимфоцитов. Циркулирующие иммунные комплексы можно выявить у практически здоровых людей. При А. б. их содержание и продолжительность циркуляции увеличены, и эти показатели могут использоваться для оценки активности воспаления и прогноза заболевания. Криоглобулины нередко выявляются при ряде А. б., и их содержание связано с активностью воспаления. При А. б., сопровождающихся образованием иммунных комплексов и криоглобулинемией, происходит фиксация комплемента на них с развитием гипокомплементемии.

Показатели клеточного иммунитета не так информативны. При большинстве А. б. выявляется стереотипная реакция в виде снижения количества Т-лимфоцитов, нарушения соотношения хелперы — супрессоры в сторону снижения супрессорной активности, ослабления реакции на митогены.

Лечение А. б. — главным образом патогенетическое и симптоматическое, в значительной степени определяется видом и стадией заболевания. В иммунологической стадии используются в той или иной степени гормоны вилочковой железы, иммуномодуляторы. Широко применяются иммунодепрессанты. Полезны мероприятия, направленные на уменьшение образования аутоантигенов и удаление микробных адъювантных субстанций. Этой цели служат санация очагов хронических инфекционных процессов, ликвидация очагов хронического воспаления и стимуляция регенераторных процессов. Патохимическая стадия блокируется применением препаратов, угнетающих протеолиз, инактивирующих комплемент. В патофизиологической стадии широко используются кортикостероиды и, особенно, нестероидные противовоспалительные препараты.

Библиогр. Адо А.Д. Общая аллергология, М., 1978; Лямперт И.М. Аутоантитела, реагирующие с базальным эпителием кожи и эндокринным эпителием тимуса — первый этап возникновения различных аутоиммунных процессов. Иммунология. № 4, с. 5, 1988; Механизмы иммунопатологии, под ред. С. Коена и др., пер. с англ., М., 1983; Насонов Е.Л. и Сура В.В. Современные подходы к иммунологической диагностике аутоиммунных и иммунокомплексных болезней, Тер. арх., т. 60, №6, с. 144, 1988; Николаев А.И. Аспекты частной аутоиммунопатологии, Ташкент, 1978; Петров P.В. Старение и аутоиммунные болезни. Иммунология, № 4, с. 88, 1984.