Дель кастильо синдром

Заболевание, проявляющееся бесплодием у мужчин с кариотипом 46 ХУ. Описал синдром Дель Кастильо в 1947 г. При исследовании эякулята выявляется аспермия, реже азооспермия, а при гистологическом исследовании ткани яичек обнаруживаются семенные канальцы, выстланные только клетками Сертоли.

Причины заболевания до настоящего времени изучены недостаточно. Большинство авторов считают основной причиной недоразвития гонад низкую концентрацию эмбриональных андрогенов в крови плода. Вредный фактор избирательно действует на герминативные элементы яичек, что приводит к атрофии семенного эпителия, клетки Сертоли при этом не повреждаются. Подобные изменения наблюдаются при тяжёлых заболеваниях нервной системы (рассеянный склероз), переломах позвоночника, травмах черепа, радиационных поражениях. Больные в половом и физическом развитии ничем не отличаются от здоровых мужчин. Обычно они обращаются к врачу по поводу бесплодия. Решающее значение в диагностике заболевания имеет гистологическое исследование яичек. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный. Мужские половые гормоны следует применять только в случаях имеющейся андрогенной недостаточности.