Фабри болезнь

I

Фабри болезнь (J. Fabry, нем. дерматолог, 1860—1930; синоним: ангиокератома Фабри, диффузная ангиокератома туловища, дистопический наследственный липидоз)

см. Липидозы.

II

Фабри болезнь (J. Fabry; син.: ангиокератома диффузная туловища, липоидоз дистопический наследственный, пурпура геморрагическая узелковая — нрк, Фабри ангиокератома, Фабри синдром)

наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена гликолипидов и проявляющаяся поражением кожи туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа ангиом, сопровождающихся гиперкератозом, парестезиями, болями в конечностях, вазомоторной лабильностью, поражениями глаз, кишечника, почек.