Фридрейха болезнь

(Friedreich N., 1863). Наследственно-семейное заболевание, характеризующееся прогрессирующей атаксией и пирамидными парапарезами. Постепенно нарастают потеря координации и нарушения произвольных движений. Начинается в детском возрасте (от 6 до 12 лет). В психике – безинициативность, вялость, сужение круга интересов. Нередко сопровождается умственным недоразвитием. Речь скандированная или эксплозивная. Нистагм, двигательное беспокойство. Расстройства глубокой и вибрационной чувствительности. Исчезают сухожильные рефлексы, появляются патологические (рефлекс Бабинского). Типичны изменения осевого скелета – кифосколиоз, деформации стоп. Тип наследования – рецессивный.

Син.: семейная атаксия, наследственная атаксия.