Пика болезнь

(Pick А., 1892). Заболевание из группы пресенильных деменции, обусловленное атрофией головного мозга. Начало заболевания характеризуется либо псевдопаралитическим синдромом, либо преобладанием аспонтанности. Рано наступает и неуклонно прогрессирует грубое глобарное слабоумие. Редукция речи. Палилалия. Эхолалия, вначале митигированная, затем истинная. Очаговая симптоматика зависит от локализации процесса (лобный или височный вариант). При височном варианте очаговая симптоматика расстройства речи, гнозиса и праксиса напоминает таковую при болезни Альцгеймера. Характерны "стоячие" симптомы (см. Симптомы граммофонной пластинки, Палинергия). В исходном состоянии – физический и психический маразм, тотальное слабоумие. Патологоанатомически – атрофия вещества головного мозга, особенно лобных долей, внутренняя водянка. Гистологически – атрофия нервных клеток, главным образом верхних слоев коры: глиоз, появление аргентофильных зернышек. Отсутствуют сенильные бляшки и альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл. Имеются указания на аутосомно-доминантный тип наследования (Schenk V., 1959).