ОТЁК АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ

мед.

Ангионевротический отёк — остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.

✎ Этиология. Ангионевротический отёк — полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами

● Аллергический — проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным препаратам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни)

● Псевдоаллергический — как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных препаратов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая)

● Комплементзависимый -может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора С1 компонента комплемента в 2-3 р)

● Идиопатический — этиология неясна. Факторы риска

● Атоническая предрасположенность

● Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев)

● Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).

✎ Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) (* 106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента Cl, Ilpll.2-ql3, делеция гена C1NHпри типе 1, точечная мутация — при типе 2, R) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника)

● Clq-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента

● Недостаточность Clq-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка

● Наиболее часто (в 80-85% случаев) причина НАО — количественный дефицит Clq-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина НАО — его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы(тип 2).

Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоев дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, простагландины, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего СЗа и С5а) и кининами.

Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.

.

❐ Клиническая картина

● Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё

● Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока)

● Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и вызванная им асфиксия

● Быстрое начало и быстрое спонтанное разрешение

● Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

.

❐ Лабораторные исследования

● При аллергической форме — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам)

● Определение уровней Clq-ингибитора, а также С2 и С4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке

● Снижение уровня Clq-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1

● Снижение С4 как при типе 1, так и 2

● С2 снижен при обострении при

типах 1 и 2

● У больных с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм). Дифференциальный диагноз

● Диффузный подкожный инфильтративный процесс

● Контактный дерматит

● Лимфостаз (лимфатический отёк)

● Тромбофлебит

● Локальный отёк при соматической патологии

● Гранулематозный хейлит

● Рожистое воспаление с выраженным отёком

● Целлюлит.

.

❐ Лечение:

● Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету

● Тактика ведения

● Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов

● Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда

● Интубация при обструкции верхних дыхательных путей

● Лекарственная терапия

● Препараты выбора — см. Крапивница

● Особая осторожность. Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии

● Адреналин 0,3 мл 0,1 % р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля

● Глюкокортикоиды (30-60 мг преднизолона); при НАО эффективность сомнительна

● Антигистаминные препараты (фенистил в/в, димедрол, тавегил в/м по 1-2 мл).

✎ Осложнения. Асфиксия, вызванная обструкцией дыхательных путей. Течение и прогноз. У большинства пациентов с ангионевротическим отёком общее состояние страдает незначительно, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза. Сопутствующая патология

● Анафилаксия

● Крапивница. Профилактика

● Избегать контактов с причинным фактором

● Ингибиторы АПФ противопоказаны

● Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие НАО (стоматологические вмешательства, интубация, эндоскопия и др.) рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней — введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы, Для длительной профилактики:

● Даназол по 200-600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора Cl-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию

● Кислота аминокапроновая по 1 г 3 р/сут.

.

❐ Синонимы

● Болезнь Квинке

● Отёк Квинке См. также Анафилаксия, Крапивница,

● Карбоксипептидаза В

● в Недостаточность ферментов

✎ Сокращения: НАО — наследственный ангионевротический отёк МКБ

● Т78.3 Ангионевротический отёк

● D84.1 Дефект в системе комплемента МШ. 106100 Наследственный ангионевротический отёк