ОТСТАЛОСТЬ УМСТВЕННАЯ, СЦЕПЛЕННАЯ С ПОЛОМ

мед.

Сцепленная с полом умственная отсталость — большая группа наследственных синдромов, ведущий признак которых -та или иная степень умственной отсталости вследствие мутаций генов, расположенных в Х-хромосоме. Многие из сцепленных с полом синдромов умственной отсталости хорошо диагностируются и выделяются в отдельные нозологические формы, остальные клинически неразличимы и классифицируются по расположению локуса в Х-хромосоме. Частота Х-сцепленной умственной отсталости — около 1,8 на 1000 живых новорождённых мальчиков. Около половины всех случаев Х-сцепленной умственной отсталости — синдром Мартина-Белл (*309550, Xq27.3, ген FMR1, К парадоксальное).

● Неспецифическая Х-сцепленная умственная отсталость обусловлена мутациями множества генов Х-хромосомы (см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы).

● Специфические синдромы Х-сцепленной умственной отсталости — сочетания с другими проявлениями: афазией, судорожными припадками, спастической диплегией, псориазом и т.д. (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы).

.

✎ МКБ: ..............................................................

● F70.0 Умственная отсталость лёгкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения

● F70.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при умственной отсталости лёгкой степени

● F70.8 Другие нарушения поведения при умственной отсталости лёгкой степени

● F70.9 Умственная отсталость лёгкой степени без указаний на нарушение поведения

● F71.0 Умственная отсталость умеренная с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения

● F71.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при умеренной умственной отсталости

● F71.8 Другие нарушения поведения при умеренной умственной отсталости

● F71.9 Умственная отсталость умеренная без указаний на нарушение поведения

● F72 Умственная отсталость тяжёлая

● F72.0 Умственная отсталость тяжёлая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения

● F72.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при тяжёлой умственной отсталости

● F72.8 Другие нарушения поведения при тяжёлой умственной отсталости

● F72.9 Умственная отсталость тяжёлая без указаний на нарушение поведения

● F73.0 Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения

● F73.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при умственной отсталости глубокой

● F73.8 Другие нарушения поведения при умственной отсталости глубокой

● F73.9 Умственная отсталость глубокая без указаний на нарушение поведения

● F78.0 Другие формы умственной отсталости с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения

● F78.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при других формах умственной отсталости

● F78.8 Другие нарушения поведения при других формах умственной отсталости

● F78.9 Другие формы умственной отсталости без указаний на нарушение поведения

● F79.0 Умственная отсталость неуточнённая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения

● F79.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при умственной отсталости неуточнённой

● F79.8 Другие нарушения поведения при умственной отсталости неуточнённой

● F79.9 Умственная отсталость неуточнённая без указаний на нарушение поведения