АНЕВРИЗМА АОРТЫ РАССЛАИВАЮЩАЯ

мед.

Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслаивание стенки аорты возможно в любом её отделе, но чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1 случай на 10 000 госпитализированных больных; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не менее 2 000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол — мужской (3:1). Генетические аспекты

● Синдром Эрдхайма(* 132900,R): кистоз-ный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в результате дезорганизации эластических структур формируются щели и кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки

● Синдром Марфана

● Синдром Элерса-Данло- Русакова.

.

❐ Факторы риска

● .Артериальная гипертёнзия

● Беременность

● Наследственная предрасположенность.

Анатомическая классификация Дебейки

● Тип I. Вовлечены восходящая часть, дуга и нисходящая часть аорты

● Тип II. Вовлечена только восходящая часть аорты

● Тип III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии.

.

❐ Клиническая картина

● Основной симптом — резкая нарастающая боль в грудной клетке, сочетающаяся с повышением АД (впоследствии — снижение АД)

● При I и II типе может развиться острая аортальная недостаточность с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью

● Асимметрия пульса на руках или ногах (не всегда).

.

❐ Специальные исследования

● ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения сегмента S-T и зубца Т, снижение амплитуды зубцов при наличии тампонады

● Эхокардиография -расширение луковицы аорты, увеличение толщины задней или передней стенки аорты, выпот в полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в просвете аорты

● Рентгенологическое исследование грудной клетки — расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, расстояние между обыз-вествлённой внутренней оболочкой и наружным контуром аорты более 5 мм, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца

● КТ и МРТ органов грудной клетки — двойной просвет аорты с интраму-ральной гематомой, лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным

● Аортография — двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в интрамуральную полость, аортальная недостаточность

● Чреспищеводная Эхокардиография. Дифференциальный диагноз

● ИМ

● Приступ стенокардии

● ТЭЛА

● Пневмония

● Плеврит

● Перикардит

● Пневмоторакс

● Острый панкреатит

● Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (редко).

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты). Показания:

● Выраженная аортальная недостаточность

● Угроза разрыва при значительном сужении основных ветвей аорты и доказанном поступлении крови в полости перикарда и плевры

● Безуспешность консервативной терапии

● Необходим тщательный контроль гемодинамики и функций жизненно важных органов

● Для контроля диуреза следует установить мочевой катетер

● Установка катетера Суона-Ганца помогает в наблюдении за работой сердца и давлением наполнения желудочков при использовании вазоактивных препаратов и препаратов, ослабляющих сократимость миокарда. Лекарственная терапия — при неосложнённом расслоении нисходящей части аорты (тип III) позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и уменьшить объём гематомы путём снижения АД, в т.ч. за счёт снижения сердечного выброса.

Препараты выбора

● Пропранолол (анаприлин) по 0,5-1 мг в/в каждые 5 мин до нормализации ЧСС (60-70 в мин)

● Натрия нитропруссид в/в до снижения систолического АД до 100-ПОммрт.ст.

Альтернативные препараты

● Лабеталол по 10-20 мг в/в болюсно, при отсутствии эффекта следует повторить инъекции до общей дозы 300 мг, далее в виде инфузии под контролем гемодинамики

● Триметафан — инфузия со скоростью 1-2 мг/мин

● Резерпин по 0,5-2 мг в/и каждые 4-8 ч. Действие начинается через 1-3 ч

● Метилдопа (метилдофа) по 250-500 мг каждые 6 ч. Действие начинается лишь через 4-6 ч и продолжается 10-12 ч.

✎ Противопоказания

● Пропранолол — бронхиальная астма, сахарный диабет, болезнь Рейно, синусовая брадикардия, неполная или полная АВ блокада, лечение ингибиторами МАО, кардиогенный шок, хроническая сердечная недостаточность

● Натрия нитропруссид -артериовенозный шунт (не следует снимать компенсаторную артериальную гипертёнзию), нарушение мозгового кровообращения. Меры предосторожности

● Прекращать приём В-адреноблокаторов следует постепенно

● Передозировка натрия нитропруссида или его применение у пациентов с почечной или печёночной недостаточностью может вызвать симптомы интоксикации цианидами вследствие образования в плазме крови большого количества тиоцианата. Ранние признаки интоксикации: спутанность сознания и гиперрефлексия. Концентрацию тиоцианата в крови следует определять через 48 ч после введения натрия нитропруссида

● В связи с тем, что тиоцианат блокирует поглощение и связывание йода, следует соблюдать осторожность при применении натрия нитропруссида при гипотиреозе. Наблюдение

● Систолическое АД необходимо поддерживать на уровне 120 мм рт.ст. или ниже

● Рентгенография или КТ органов грудной клетки

● После выписки из стационара пациентов необходимо обследовать через 1 мес, а затем через каждые 3 мес

● Особое внимание следует обратить на симптомы аортальной недостаточности, боли в груди или пояснице и рентгенологические признаки мешковидных аневризм аорты.

.

❐ Осложнения

● Разрыв аневризмы с развитием шока и быстрым летальным исходом

● Рецидив расслаивающей аневризмы аорты. Течение и прогноз. Смерть обычно наступает вследствие разрыва аорты и тампонады сердца

● Без лечения в течение 24 ч погибают 25% пациентов, в течение 2 нед — 60%, в течение 3 мес — 90%

● Выживаемость госпитализированных пациентов — 70%

● У пациентов с расслаивающей аневризмой восходящей части аорты при раннем хирургическом лечении летальность составляет 29-38%

● 10-летняя выживаемость всех оперированных пациентов — 40%

● Частота повторного расслоения — 13% в течение 5 лет, 23% в течение 10 лет.

✎ См. также: Аневризма, Аневризма брюшной аорты, Недостаточность аортальная

ИКБ

● 171 Аневризма и расслоение аорты

● 171.0 Расслоение аорты (любой части)

✎ Примечание: Болевой синдром плохо купируется назначением анальгетиков, в т.ч. наркотических.