БОЛЕЗНЬ КРОНА

мед.

Болезнь Крона — неспецифическое воспалительное поражение различных отделов ЖКТ неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, нередко сопровождающихся осложнениями. В зависимости от поражаемого отдела ЖКТ выделяют тонкокишечную, толстокишечную и смешанную формы заболевания. Частота

● 25-27 случаев на 100000 населения

● Тонкокишечная форма — 25% случаев, толстокишечная форма — 25%, смешанная

форма — 50%

● В тонкой кишке наиболее частая локализация (90%)

● терминальный отдел подвздошной кишки, что объясняет устаревшее название этого заболевания — терминальный илеит. Преобладающий возраст. Первый пик заболеваемости -12-30 лет, второй — около 50 лет.

.

❐ Факторы риска

● Генетические факторы. Примерно в 17% случаев болезнь Крона выявляют среди ближайших родственников пациента (первая степень родства). Предрасположенность к развитию воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит) определяют локусы 12р13.2, 12q24.1, 7q22 и Зр21.2

● Хронические воспалительные заболевания кишечника

● Недостаточность илеоцекального клапана

● Дисбактериоз. Патоморфология

● Значительное утолщение поражённой стенки кишечника с трансмуральным воспалением

● Характерна множественность участков поражения (очаговые гранулёмы, глубокие извитые или линейные изъязвления), отстоящие друг от друга на большом расстоянии. В связи с этим распространение заболевания образно сравнивают с прыжками кенгуру

● Макроскопически — вид булыжной мостовой: участки нормальной слизистой оболочки сменяются изъязвлениями и гранулематозными разрастаниями

● Микроскопически в зоне поражения отёк и гиперплазия лимфатических фолликулов в подслизистой оболочке. Пролиферация ретикулоэндотелиальных и лимфоидных элементов. Гранулёмы, состоящие из гигантских и эпи-телиоидных клеток

● Увеличенные, тусклые брыжеечные лимфатические узлы

● Вторичные стриктуры при рубцевании.

.

❐ Клиническая картина

● Общие проявления для всех форм болезни Крона

● Диарея

● Боль в животе, обычно схваткообразная, усиливающаяся перед дефекацией и стихающая после опорожнения кишечника

● Обструкция кишечника (примерно у 25%)

● Общие симптомы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия)

● Свищи прямой кишки и другие поражения аноректальной области (абсцессы, стриктуры)

● Внекишечные проявления: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит.

● Тонкокишечная форма

● Боль в животе, похожая на аппендикулярную, не уменьшающаяся после дефекации и усиливающаяся после еды

● Синдром мальабсорбции (снижение массы тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеине-мия, отёки)

● Обтурационная кишечная непроходимость (в одной трети случаев)

● Кишечное кровотечение (20%)

● Поражение аноректальной области

● Артриты (5%).

● Толстокишечная форма

● Примесь крови, гноевидной слизи в стуле

● Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации

● Запоры (16,6%)

● Поражения аноректальной области (40%)

● Для диффузного поражения толстой кишки более характерны кишечные, а для сегментарного -внекишечные проявления заболевания

● Мегаколон (10%)

● При диффузном поражении ободочной кишки возможно развитие острой токсической дилатации.

● Смешанная форма

● Боль в правой половине живота, похожая на аппендикулярную

● Кишечная непроходимость возникает чаще, чем при других формах.

✎ Сопутствующая патология

● Вирусный гастроэнтерит

● Артриты

● Узловая эритема и пиодермия

● Эписклерит, увеит

● Склерозирую-щий холангит.

Беременность не противопоказана пациенткам с лёгкой и среднетя-жёлой формой болезни Крона.

Клинические стадии (характерны периоды обострений и ремиссий).

● Острая. На первое место выступают диарея, похудание, тупые боли в животе (чаще в его правой половине).

● Подострая. Увеличивается число язвенных поражений, образуются гранулёмы и сегментарный стеноз кишки. В связи с этим боли носят схваткообразный характер. Возможны симптомы непроходимости кишечника.

● Хроническая. Характеризуется дальнейшим распространением склеротического процесса в стенке кишки и развитием осложнений.

Лабораторная диагностика (неспецифична)

● Анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, гипопротеинемия, электролитные нарушения, низкое содержание фолиевой кислоты, витаминов В|2, D

● Копрологическое исследование при нарушении переваривания и всасывания позволяет выявить стеаторею, амилорею, креаторею. Стеаторея по кишечному типу (преобладание жирных кислот и их солей) свойственна болезни Крона при тонкокишечной или смешанной форме. Специальные исследования

● ФЭГДС

● Позволяет выявить поражение верхних отделов ЖКТ. Локализация процесса в желудке составляет 1-1,5% всех случаев болезни Крона

● Наиболее характерно изолированное поражение антрального отдела желудка или сочетанное поражение желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки

● Часто желудок вовлекается в процесс в терминальной стадии поражения кишечника.

● Ректороманоскопия позволяет обнаружить изменения в вовлечённой в патологический процесс прямой кишке (50% случаев).

● Колоноскопия позволяет осмотреть слизистую оболочку всей толстой и терминального отдела подвздошной кишок, определить локализацию процесса, размеры поражения, наличие или отсутствие стриктур, своевременно распознать рецидив заболевания у больных, перенёсших операцию.

● Начальный период заболевания характеризуется скудными эндоскопическими данными: тусклая слизистая оболочка; на её фоне видны эрозии по типу афт, окружённые белесоватыми грануляциями, в просвете кишки и на стенках — гноевидная слизь. 4 Рельеф слизистой оболочки по типу булыжной мостовой выявляют в период наибольшей активности процесса. Для этой же стадии характерно образование свищей.

● С уменьшением активности процесса на месте язв-трещин образуются рубцы, что приводит к образованию стеноза.

● Колоноскопия даёт возможность произвести прицельную биопсию слизистой оболочки в любом из участков толстой и терминального отдела подвздошной кишки.

● Наиболее полную рентгенологическую картину можно получить только при комплексном обследовании (при тугом или полутугом заполнении кишки бариевой взвесью и при двойном контрастировании).

● При локализации процесса в желудке рентгенологическую картину болезни Крона трудно отличить от злокачественной опухоли антрального отдела желудка.

● Основные признаки — сегментарность поражения; симптом шнура; волнистый или неровный контур кишки; продольные язвы, образующие рельеф булыжной мостовой; псевдодивертикулы, представляющие собой глубокие язвы, проникающие в клетчатку.

● Селективная ангиография брыжеечных сосудов — наряду с изменениями интрамуральной сосудистой сети отмечают изменение брыжеечной части сосудов.

● УЗИ позволяет

● Определить распространённость процесса по кишке

● Измерить толщину кишечной стенки в участке поражения

● Проследить динамику процесса

● Изучить состояние других органов системы пищеварения

● Контролировать эффективность лечения.

● КТ позволяет обнаружить абсцессы по ходу свищей и обширные параректальные поражения.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Неспецифический язвенный колит

● Желудочно-кишечный туберкулёз

● Ишемический колит

● Болезнь Уиппла

● Дивертикулы кишечника

● Псевдомембранозный колит

● Ак-тиномикоз

● Иерсиниоз

● Лимфогранулематоз

● Первичный амилоидоз

● Острый аппендицит

● Хронический энтерит.

.

❐ Лечение:

✎ Режим:. В период обострений — стационарный, в стадии ремиссии — амбулаторный.

✎ Диета:

● В период обострения заболевания назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белков, витаминов, исключением молока при его непереносимости и ограниченным количеством грубой растительной клетчатки, особенно при сужении участков кишки (диета № 4, затем № 46)

● Калорийность пищи можно повысить за счёт жидких питательных растворов, белковых препаратов, содержащих цельный белок и лишённых лактозы и растительной клетчатки, специальных рационов, включающих гидролизованный протеин, также лишённых лактозы и клетчатки

● При стриктурах или повторных обструкциях следует избегать приёма грубой и газообразующей пищи

● При различных формах диареи необходимо увеличить количество растительной клетчатки, ограничить приём жиров. Тактика ведения

● Воздействие на реактивность организма

● Снижение аллергических и воспалительных реакций

● Устранение инфекции, интоксикации

● Регулирование обменных и ферментативных нарушений

● Коррекция синдрома мальабсорбции при тяжёлых поражениях тонкой кишки

● Диетотерапия и витаминотерапия. Хирургическое лечение

● Показания к плановой операции:

● Отсутствие эффекта от длительной консервативной терапии при тяжёлом течении процесса и частых рецидивах болезни

● Стойкие стриктуры кишки, сопровождающиеся частичной кишечной непроходимостью, постепенно приближающейся (несмотря на консервативное лечение) к полной непроходимости

● Развитие рака на фоне болезни Крона.

● Показания к срочной операции:

● Повторяющиеся и прогрессирующие профузные кровотечения

● Острая токсическая дилатация толстой кишки, не поддающаяся консервативной терапии

● Перфорация кишечных язв, развитие абсцессов, свищей и перитонит.

● Виды оперативных вмешательств: %

● Паллиативные (операции отключения) — наложение двухствольной илео- или колостомы при крайне тяжёлом состоянии больного или внутрибрюшинных инфильтратах.

● Радикальные — резекция сегмента тонкой кишки, сегмен-тарная или субтотальная резекция ободочной кишки, колэк-томия, колпроктэктомия, а также пластические операции при рубцовых стриктурах малой протяжённости.

● Реконструктивно-восстановительные операции.

● Лечение поражений аноректальной области

● При наличии перианальных абсцессов необходимо выполнять их вскрытие и дренирование. Свищи прямой кишки и трещины анального канала требуют оперативного лечения в том случае, если они множественные, или при тяжёлом клиническом течении

● Показания к оперативному лечению патологии пе-рианальной области должны быть максимально ограничены,

т.к. раны у таких пациентов заживают очень медленно, высок процент развития рецидивов заболевания. Лекарственная терапия

● Специфическая терапия отсутствует. Лечение — симптоматическое (дифеноксилаатропин по 2,5-5 мг, лоперамид по 2-4 мг или кодеин по 15-30 мг внутрь до 4 р/сут — для ослабления схваткообразных болей и диареи).

● Сульфаниламидньге препараты

● Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) — начинают с 500 мг 2 р/сут и (при хорошей переносимости) повышают дозу каждые 4 дня до 1 г 4 р/сут. Действие развивается в течение 4-6 нед

● Месалазин (можно применить при непереносимости сульфасалазина) — внутрь 1,5 г/сут в 3 приёма (при тяжёлом течении до 3-4 г/сут не более 8-12 нед); при поражении нисходящего отдела ободочной кишки и прямой кишки — per rectum 1,5 г/сут в 3 приёма.

● Стероидные препараты — при острых формах болезни, тяжёлых рецидивах и среднетяжёлых формах, резистентных к другим ЛС

● Преднизолон 20-40 мг/сут. При достижении ремиссии дозу постепенно снижают до 10-20 мг/сут к концу 4 нед лечения. Длительность курса лечения — до 2 нес

● При невозможности перорального приёма сначала вводят гидрокортизон по 50 мг 2 р/сут в/в или 4 р/сут в/м, затем через 5-7 дней

● назначают Преднизолон по 40-60 мг/сут внутрь

● При тотальном поражении толстой кишки применяют клизмы с гидрокортизоном по 125 мг на 200 мл воды 2 р/сут (утром и на ночь), затем по мере достижения эффекта — 1 р/сут, далее через день. При левосторонней локализации поражения суточную дозу гидрокортизона уменьшают до 75-100 мг, а при поражении прямой и сигмовидной кишки — до 50 мг.

● Метронидазол по 250 мг 3 р/сут не более 8 нед — при наличии параректальных абсцессов или свищей прямой кишки.

● Витамин В12 парентерально — при поражениях подвздошной кишки.

● Для поддерживающей терапии — месалазин, метотрексат, азатиоприн или меркаптопурин (продлевают ремиссию). Противопоказания

● Сульфасалазин противопоказан при аллергических реакциях на него в анамнезе

● Месалазин — при повышенной чувствительности к салицилатам, выраженных нарушениях функций печени и почек, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, детям (до 2 лет), при кормлении грудью. Беременным назначают только по жизненным показаниям.

✎ Меры предосторожности

● Побочные эффекты сульфасалазина: тошнота, рвота, головная боль, головокружение

● При лечении суль-фасалазином необходимо систематически проводить анализы крови

● При длительном приёме Сульфасалазин может вызвать бесплодие у мужчин

● При длительном приёме- метронидазол вызывает тяжёлые периферические невриты

● Стероидные препараты не следует применять при наличии инфекции (например, при абсцессе, свище). В сомнительных случаях одновременно назначают антибиотики. Альтернативные препараты

● Антибиотики широкого спектра действия, воздействующие на грамотрицательные и анаэробные микроорганизмы, наиболее эффективны при осложнениях (например, абсцессе или свище)

● Вместо сульфасалазина — салазопиридазин, салазо-диметоксин.

.

❐ Наблюдение

● Динамическое наблюдение, контрольное обследование каждые 3-6 нес при стабильном состоянии пациента (содержание Нb, СОЭ, масса тела, болевой синдром, диарея, системные проявления)

● Контрольная колоноскопия с биопсией подозрительных участков слизистой оболочки

● Ежегодно

● биохимический анализ крови, печёночные пробы, протеинограмма

● Определение содержания витамина В12 при тонкокишечной форме заболевания или после резекции сегмента тонкой кишки.

.

❐ Осложнения

● Прогрессирование заболевания — увеличение имеющихся и появление новых участков поражения кишечника

● Рецидив заболевания после оперативного лечения (часто поражается проксимальный отдел кишки)

● Свищи встречаются у 15% больных: прямой кишки и анального канала, кишечно-влагалищные, кишечно-пузырные, межкишечные и наружные, исходящие из различных участков пищеварительного тракта

● Внекишечные поражения встречаются в 10% (узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит)

● Обструкция кишечника возникает примерно в 25% случаев

● Распространённое поражение толстой кишки увеличивает риск развития аденокарциномы

● Перфорация толстой кишки и профузное кишечное кровотечение

● Образование в брюшной полости инфильтратов разной локализации

● Острая токсическая дилатация ободочной кишки

● Болезнь Крона может привести к мальабсорб-ции при повреждении слизистой оболочки, множественных стриктурах с чрезмерным ростом бактерий или вследствие множественных резекций кишечника.

✎ Прогноз

● В связи с затяжным прогрессирующим течением заболевания прогноз чаще неблагоприятный

● Заболевание приводит к инвалидности более молодых больных, причём инвалидизацию отмечают в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин

● Отдалённый прогноз болезни Крона благоприятный при локализации процесса в толстой кишке. Профилактика

● Регулярное врачебное наблюдение

● При стойкой периодичности рецидивов — профилактический противорецидивный курс лечения.

.

❐ Синонимы

● Гранулематозный колит

● Гранулематозный энтерит

● Гранулёма кишечника

● Проктоколит Крона

● Терминальный илеит

● Регионарный колит

● Регионарный илеит

✎ См. также: Колит неспецифический язвенный. Диарея хроническая, Синдром короткой кишки, Целиакия

.

✎ МКБ: ..............................................................

● К50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]

● К50.0 Болезнь Крона тонкой кишки

● К50.1 Болезнь Крона толстой кишки

● К50.8 Другие разновидности болезни Крона

● К50.9 Болезнь Крона неуточнённая