ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ
мед.
Герпетиформный дерматит — хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов). Частота — 0,19-1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст — 15-60 лет, пик частоты — 30-40 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2).
.
❐ Факторы риска
● Глютеновая энтеропатия
● Семейный анамнез герпетиформного дерматита
● Онкологические заболевания
● Инсоляции.
.
❐ Клиническая картина
● Кожные изменения
● Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению
● Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет
● Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация.
● Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок.
● Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчесывание нередко маскирует первичные высыпания.
● Общее состояние больных нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний.
.
❐ Методы исследования
● Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное повышение
● При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют различные нарушения
● Проба с йодом (пробаЯдассона): на предплечье под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы
● Симптом Никольского отрицательный
● Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление гранулярных фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы
● Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутри-эпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолити-ческие клетки в содержимом пузырей не обнаруживают.
.
❐ Дифференциальная диагностика
● Чесотка
● Буллёзная многоформная экссудативная эритема
● Вульгарная, листовидная пузырчатка
● Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона
● Буллёзный пемфигоид Лееера
● Буллёзные токсидермии.
.
❐ Лечение:
Тактика ведения
● Перед началом лечения больные следует обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований
● Общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени каждые 6 мес
● Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба).
✎ Лекарственная терапия:
● Дапсон (диафенилсульфон), диуцифон — по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1-2-дневными перерывами (3-5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1-2р/нед)
● Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особенно у больных с недостаточностью Г-6-ФД), метгемогло-бинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами.
● Унитиол, метионин, липоевая кислота, этамид, витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В), антигиста-минные препараты.
● При буллёзной форме показаны глюкокортикоиды в дозе 40-50 мг/сут.
.
❐ Течение и прогноз
● Течение циклическое, длительное, с неполными непродолжительными ремиссиями; однако у части больных отмечают полные спонтанные ремиссии
● На фоне проводимой терапии возможно появление новых высыпаний, что не считают показанием к изменению суточной дозы препарата
● У большинства пациентов строгое соблюдение диеты, не содержащей глютенов, вызывает улучшение клинической симптоматики и снижает потребность в дапсоне.
.
❐ Синонимы
● Полиморфный буллёзный дерматит
● Пузырчатка пруригинозная
● Болезнь Дюринга
● Брака полиморфный буллёзный дерматит См. также рис. 3-6 МКБ. L13.0 Дерматит герпетиформный
Значения в других словарях
- Дерматит герпетиформный — (dermatitis herpetiformis) см. Дюринга болезнь. Медицинская энциклопедия
- дерматит герпетиформный — Герпетиформный дерматит — хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков... Медицинский словарь