МИАСТЕНИЯ ТЯЖЁЛАЯ

мед.

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит.

Возрастные и половые особенности

● В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте

● У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

✎ Этиология и патогенез

● Заболевание аутоиммунное; патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки AT против а-субъединицы никотиновых холинорецепторов

● Поликлональ-ные AT к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости

● Заболевание может развиться в любом возрасте. Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).

.

❐ Патоморфология

● Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены

● Иммуногистохимия — выявляется фиксация AT класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон)

● Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.

.

❐ Клиническая картина

● Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц

● Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз

● Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия)

● Слабость мимической и жевательной мускулатуры

● Мышечная слабость в конечностях

● Слабость мышц шеи

● Слабость дыхательной мускулатуры

● Усталость и быстрая утомляемость.

● Выделяют следующие клинические формы заболевания

● Нео-катальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача AT к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев

● Врождённая миастения — AT к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища

● Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых

● Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.

● Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и сахарный диабет.

Лабораторные исследования Определение AT к рецепторам ацетилхолина

● При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%. при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев

● При врождённой миастении тест с определением AT всегда отрицателен

● Чёткая корреляция между уровнем AT и тяжестью течения заболевания отсутствует. Специальные исследования

● Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения прозерина (0,5-1,0 мл 0,05% р-ра) через 20-30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют

● Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция)

● КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому. Дифференциальная диагностика

● Синдром хронической усталости

● Мышечная дистрофия Дюшённа-Бёккера

● Офтальмопатия при гипертиреозе

● Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм)

● Полимиозит

● Другие миопатии

● Расстройства депрессивные.

.

❐ Лечение:

✎ Режим:

● В типичных случаях амбулаторный

● Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий у-глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов. Мероприятия

● Ведение больных, страдающих myasthenia gravis, достаточно сложно; необходимо участие невропатолога, имеющего опыт работы в данной области.

● Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы

и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов

● Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).

● Иммуносупрессивная (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (например введение у-глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным

● Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома — абсолютное показание к оперативному вмешательству

● Глюкокортикоиды

● Плазмаферез.

● Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно

● Интубация трахеи и трахеостомия

● ИВЛ

● Лечение заболеваний дыхательных путей

● Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.

✎ Лекарственная терапия:

● Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания)

● Пиридостигмина бромид

● Физостигмина салицилат

● Прозерин

● Амиридин.

● Глюкокортикоиды

● Преднизолон 60-80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.

● Азатиоприн или циклофосфан; циклоспорин.

Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии. Осложнения

● Острая остановка дыхания

● Хроническая дыхательная недостаточность

● Ателектазы, аспирация, пневмонии. Течение и прогноз

● Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода

● В целом летальность — менее 10%.

.

❐ Синонимы

● Миастения

● Эрба-Гольдфлама болезнь

● Myasthenia gravis

● Myasthenia gravis pseudoparalytica

● Гольдфлама болезнь МКБ. G70.2 Врождённая или приобретённая миастения