МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ

мед.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает властный криз (трансформация в острую форму). Генетические аспекты (*151410, 22qll.21, соматическая мутация генов BCR, CML, 90.

Стадии

● 1 (начальная) — миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации

● II (развёрнутая) выраженные клинико-гематологические проявления

● III (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) — рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения внутренних органов.

.

❐ Клиническая картина

● Пролиферативный синдром

● Ге-патоспленомегалия

● Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды)

● Костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии)

● Интоксикационный синдром

● Выраженная слабость

● Снижение массы тела

● Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза

● Геморрагический диатез

● Гнойно-воспалительные осложнения

● Анемический синдром

● Синдром распада опухоли (при лечении)

● Мочекислый диатез (гиперурикемия)

● .Гиперкалиемия

● Гиперфосфатемия

● Метаболический ацидоз.

✎ Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, — гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эози-нофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов.

.

❐ Лечение:

● В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови <50х109/л обычно отсутствуют клинические проявления)

● Гидроксимочевина — начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или

● Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x109/л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких

● При неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе — облучение области селезёнки

● Лечение властных кризов подобно лечению острых лейкозов (см. Лейкоз острый)

● Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.

✎ Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года. Большинство больных погибают во время властных кризов.

✎ См. также: Лейкоз, Лимфолейкоз хронический, рис 1-13 Сокращение. ХМЛ — хронический миелолейкоз МКБ. С92.1 Хронический миелоидный лейкоз MIM. 151410 Миелолейкоз хронический