МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ

мед.

Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом,

губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология

● Дефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12)

● Пернициозная анемия.

.

❐ Патоморфология

● Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров

● Образование пустот и вакуолей.

.

❐ Клиническая картина

● 3 формы фуникулярного миелоза

● Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая)

● Боковых столбов (пирамидная)

● Вовлечение и задних, и боковых столбов.

● Неврологические проявления

● Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов

● Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома

● В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор)

● Нервно-психические, поведенческие нарушения.

.

❐ Диагностика

● Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических

● Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.

.

❐ Лечение:

● Витамин В12 500-1000 мкг в/и ежедневно в течение 1 нед; затем по 500-1000 мкг 1-2 р/нед; в период ремиссии — по 200-400 мкг 2-4 р/мес

● Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение

● Обычно медленно прогрессирующее

● При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.

.

❐ Синонимы

● Комбинированный склероз

● Постеролатеральный склероз

● Атаксическая параплегия

● Подострая дегенерация спинного мозга

● Нейроанемический синдром

● Фуникулярное спинномозговое заболевание

✎ См. также: Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12 — дефицитные анемии

✎ МКБ: 032.0

● Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках