ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

мед.

Опухоли головного мозга — опухоли, развивающиеся из вещества головного мозга, его корешков, оболочек, а также метастатического происхождения.

✎ Частота: Опухоли головного мозга занимают 2 место среди злокачественных новообразований детского возраста. Преобладающий пол -мужской. Классификация

● Первичные и вторичные (метастатические)

● Классификация TNM (см. Опухоль, стадии)

● Международная (ВОЗ) гистологическая классификация опухолей ЦНС (1993)

● Опухоли нейроэпителиальной ткани

● Опухоли черепных и спинномозговых нервов

● Опухоли оболочек мозга

● Лимфомы и опухоли кроветворной ткани

● Опухоли из зародышевых клеток

● Кисты и опухолеподобные процессы

● Опухоли области турецкого седла

● Прорастание опухолей из близлежащих тканей

● Метастатические опухоли

● Неклассифицированные опухоли

● По отношению к мозжечковому намёту

● Супратенториальные (опухоли больших полушарий

головного мозга, хиазмальноселлярной области и основания передней и средней черепных ямок)

● Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки: опухоли мозжечка, ствола мозга, IV желудочка, VIII черепного нерва, основания задней черепной ямки).

Периоды клинического течения

● Период клинической компенсации: отсутствуют признаки поражения мозга, хотя опухоль уже существует. Может быть обнаружена случайно

● Период клинической субкомпенсации: появляются первые признаки нарушения функционирования головного мозга

● Период частичной клинической декомпенсации: стабильные неврологические нарушения

● Период грубой клинической декомпенсации: морфологически — дислокация мозга, вклинение. Проявляется начальными расстройствами жизненно важных центров

● Терминальный период: углубление расстройств жизненно важных функций, смерть. Варианты клинического течения

● Бластоматозное (туморозное) течение: нарастающий синдром внутричерепной гипертёнзии, появление и нарастание очаговой симптоматики.

● Эпилептоподобное течение: эпилептические припадки с последующим нарастанием очаговых симптомов (не всегда).

● Сосудистое (инсультоподобное) течение:

● Клиническая картина преходящих и острых нарушений мозгового кровообращения

● Регресс симптомов на фоне соответствующей терапии

● Может напоминать геморрагический инсульт — при кровоизлиянии в васкуляризованную опухоль.

● Воспалительное течение:

● Наблюдают при злокачественных опухолях из низкодифференцированных клеток

● Клиническая картина: интоксикация, менингеальный синдром, нередко отсутствие чёткой очаговой неврологической симптоматики

● В СМЖ обнаруживают опухолевые клетки.

● Скрытое течение (часто отмечают психические расстройства,

отсутствие выраженной очаговой симптоматики). Клиническая картина

● Общемозговые симптомы (обусловлены внутричерепной гипертёнзией):

● Головная боль распирающего характера, чаще в лобно-височной области, больше выраженная ночью .и под утро. Тошнота и рвота на высоте головной боли, не приносящие облегчения

● Психические расстройства (нарушение критических способностей, психомоторное возбуждение)

● Застойные диски зрительных нервов

● Ложные очаговые симптомы: гемипарез и дефекты полей зрения на стороне опухоли в результате сдавления противоположной задней мозговой артерии.

● Очаговые симптомы

● Опухоли лобной доли:

● При поражении передней центральной извилины и парацентральной дольки — прогрессирующий гемипарез, фокальные или генерализованные эпилептические припадки

● При опухолях доминантного полушария, затрагивающих нижнюю лобную извилину (центр Брака), — моторная афазия

● При поражении заднего отдела средней лобной извилины — аграфия

● При опухоли основания лобной доли — ипсилатеральная аносмия

● При поражении полюсов лобных долей — психические расстройства (дурашливость, утрата критических способностей, эйфория, расторможённость, нарушения памяти и внимания, апатоабулический синдром).

● Опухоли теменной доли:

● При поражении задней центральной извилины (центр чувствительного анализатора) — выпадения поверхностной чувствительности на противоположной стороне, парциальные сенсорные припадки

● При поражении нижней теменной дольки слева (в доминантном полушарии) — потеря способности к целенаправленным действиям (апраксия)

● При поражении верхней теменной извилины — потеря способности определять локализацию, изменение положения своих конечностей, туловища при закрытых глазах

● При поражении центра стереогноза — потеря способности узнавать предметы на ощупь (астереогноз).

● Опухоли затылочной доли:

● Гемианопсия с сохранным центральным зрением или контралатеральный квадрантный дефект поля зрения

● Зрительная аура в виде вспышек света. Возможны генерализованные припадки с предшествующей зрительной аурой

● При поражении границы височной, затылочной и теменной долей — алексия.

● Опухоли височной доли:

● В недоминантном полушарии часто протекают бессимптомно

● При поражении центра вкусового и обонятельного анализаторов — эписиндром в виде обонятельных и вкусовых галлюцинаций; генерализованные припадки с предшествующей аурой в виде обонятельных или зрительных галлюцинаций

● При поражении центра понимания устной речи — сенсомоторная афазия

● При поражении глубины височной доли — контралатеральная гемианопсия.

● Опухоли мозжечка (задней черепной ямки):

● Нарушение равновесия и координации движений

● Раннее развитие признаков внутричерепной гипертёнзии

● Бульварная симптоматика.

● Опухоли хиазмальноселлярной локализации:

● Выпадения полей зрения (чаще битемпоральная гемианопсия)

● Нейроэндокринные нарушения — несахарный диабет, нарушения менструального цикла, бесплодие, задержка или ускорение полового развития и роста.

● Опухоли желудочковой системы:

● Гипертензионно-гидроцефальные кризы

● Вынужденное положение головы.

● Подкорковые опухоли:

● При поражении внутренней капсулы — контралатеральные гемипарез и гемигипестезия, гемианопсия противоположного поля зрения

● При поражении таламуса — контралатеральные гемианопсия, гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, гиперкинезы; интенсивные боли в противоположной стороне тела, вегетативные расстройства

● При поражении базальных ганглиев — непроизвольные движения (атетоз, тремор) и нарушения мышечного тонуса.

ф Опухоли ствола головного мозга:

● Параличи глазодвигательных мышц, мимической мускулатуры, пирамидная симптоматика (анизорефлексия, спастические парезы), реже -бульварная симптоматика (расстройства фонации, глотания)

● Симптомы повышенного ВЧД.

.

❐ Диагностика

● Детальное неврологическое обследование

● Нейроофтальмологическое обследование: острота зрения, поля зрения, глазное дно

● Отоневрологическое исследование: слух (аудиометрия), вестибулярные функции

● Поясничная пункция (измерение давления и лабораторное исследование СМЖ)

● Белково-клеточная диссоциация (резкое увеличение содержания белка при нормальном числе клеток)

● Возможно выявление опухолевых клеток

● Поясничная пункция не рекомендована при выраженных признаках внутричерепной гипертёнзии, особенно при застойных дисках зрительных нервов (внезапное изменение внутричерепного давления может спровоцировать вклинение)

● Рентгенография черепа: признаки внутричерепной гипертёнзии (усиление пальцевых вдавлений по своду черепа, разрушение турецкого седла), кальцинированные опухоли

● ЭЭГ: выявление очагов патологической активности

● Эхоэнцефалография: смещение срединных структур мозга, расширение желудочковой системы

● Гаммаэнцефалография (радиоизотопное исследование)

● КТ/МРТ

● Церебральная и спинальная ангиография

● Методы молекулярной биологии: проточная цитометрия, состояние генасупрессора опухолевого роста р53, определение онкогенов ras, туе и хромосомных аномалий. Дифференциальный диагноз

● Специфическая гранулёма

● Киста

● Гематома

● Абсцесс

● Инфаркт мозга

● Менингит

● Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия

● Аневризма

● Артериовенозная мальформация.

.

❐ Лечение:

Консервативное лечение

● При внутричерепной гипертёнзии:

● Маннитол (маннит) 1 г/кг (в виде 20% р-ра) в/в капельно в течение 10-15 мин для экстренного снижения ВЧД в сочетании с глюкокортикоидами. Обязателен контроль диуреза и водно-электролитного баланса. При необходимости — повторные введения маннитола в более низких дозах (0,25-0,5 г/кг). Примечание. Маннитол применяют коротким курсом до развития эффекта глюкокортикоидов или радикального лечения, т.к. он может вызвать вторичное повышение ВЧД

● Глюкокортикоиды: дексаметазон 16-24 мг/сут (внутрь или парентерально) в 4 приёма или преднизолон 60-80 мг/сут. После радикального лечения (хирургической декомпрессии или лучевой терапии) дозу гормона постепенно снижают

● Фуросемид, диакарб

● Средства, улучшающие мозговое кровообращение, например кавинтон, ницерголин

● Ненаркотические анальгетики (при болях)

● При судорогах — противосудорожные средства

● Назначение сильно действующих седативных и нейролептических веществ нежелательно, т.к. они могут маскировать ухудшение состояния больного.

✎ Хирургическое лечение

● Противопоказания: тяжёлое соматическое состояние, метастазы

● Вмешательство производят с целью удаления опухоли, биопсии и определения тактики лечения или в качестве паллиативной меры (например, декомпрессивная трепанация)

● Суть операции — максимально радикальное удаление опухоли

● Доступ. При опухолях, расположенных на поверхности и в глубине полушарий, чаще всего — костнопластическая трепанация. При образованиях задней черепной ямки — резекционная трепанация

● При невозможности полного удаления опухоли желательна как можно более обширная её резекция

● Послеоперационные осложнения

● Кровоизлияния

● Отёк мозга

● Менингоэнцефалит

● Застойная пневмония

● Эпилептические припадки

● Сообщающаяся гидроцефалия

● Нейроэндокринные расстройства (синдром гиперсекреции АДГ, пангипопитуитаризм, несахарный диабет). Комплексное лечение (лучевая и химиотерапия) применяют в случае незрелой (злокачественной) опухоли и при невозможности радикального удаления.

Грозное осложнение — вклинение — смещение и грыжевидное выпячивание мозга через ригидные внутричерепные образования (серп, намёт мозжечка, большое затылочное отверстие) при истощении защитных механизмов и продолжающемся увеличении размеров опухоли

● Варианты:

● Вклинение в направлении серпа — перемещение мозга из супратенториального пространства вниз и в противоположную сторону (во фронтальной плоскости)

● Вклинение в направлении намёта мозжечка — ункальное, транстенториальное (в вертикальной плоскости)

● Затылочное вклинение — смещение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие

● Клиническая картина -резкое усиление головной боли, прогрессирующее угнетение сознания, ипсилатеральные расширение зрачка и парез отводящей мышцы глаза, контралатеральный гемипарез. Сдавление ствола мозга может вызвать рефлекс Кушинга (артериальная гипертёнзия, брадикардия, апноэ), внезапное прекращение дыхания и сердцебиения. Прогноз. 5-летняя выживаемость-. 15%. Возрастные особенности

● Новорождённые и дети младшего возраста

● Прогрессирующая макроцефалия, расхождение черепных швов, выбухание родничков

● Повышенная раздражимость

● Рвота

● Плохая прибавка массы тела

● Отставание в психомоторном развитии

● Отёк дисков зрительных нервов

● Слепота

● Очаговые неврологические симптомы

● Судорожные припадки

● Дети старшего возраста

● Головная боль

● Зрительные нарушения (диплопия, затуманивание зрения, снижение остроты зрения)

● Рвота

● Частые падения, неуклюжесть

● Похудание

● Судорожные припадки.

✎ См. также: Аденома гипофиза, Астроцитома, Глиобластома, Краниофарингиома, Лимфома ЦНС, Медушобластома, Менингиома, Невринома, Нейрофиброматоз, Олигодендроглиома, Опухоли спинного мозга, Опухоли ЦНС эмбриональные. Отёк головного мозга, Пинеалома, Хориоидпапиллома, Эпендимами МКБ

● С71 Злокачественное новообразование головного мозга

● D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС