ОСТЕИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ

мед.

Деформирующий остеит — воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием. Приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики.

✎ Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции. Частота

● Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита

● Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения

● У лиц моложе 40 лет частота не превышает 0,5%

● У лиц старше 90 лет частота — около 10%. Преобладающий возраст — старше 50 лет. Преобладающий пол — мужской.

✎ Генетические аспекты. У 15-50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.

.

❐ Патоморфология

● В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер

● Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок

● Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию

● При электронной микроскопии — ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.

✎ Клиническая картина (часто течение бессимптомно)

● Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит)

● Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости)

● Увеличение размеров головы, деформация костей черепа

● Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики

● Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость

● Поражение позвоночника:

● Кифоз

● Врзможна компрессия спинномозговых корешков

● Поражение околосуставных тканей — синдром запястного канала

● Поражение ССС:

● Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко)

● Кальцификация клапанов

● Атеросклероз

● Поражение почек:

● Камни в почках

● Мочекислый диатез

● Пятнистая дегенерация сетчатки (редко)

● Эндокринные нарушения — гиперпаратиреоз.

.

❐ Лабораторные исследования

● Содержание кальция в сыворотке крови обычно нормальное, иногда повышено

● ЩФ крови обычно повышена — признак усиленной функции остеобластов

● Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой — признак усиленной функции остеокластов.

.

❐ Специальные исследования

● Рентгенография костей

● Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости

● Граница остеолиза часто имеет форму клина

● Неврологическое исследование

● Аудиограмма при пора: жении черепа

● Исследование полей зрения

● Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко).

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Первичные новообразования кости

● Метастазы опухолей в кости

● Гиперпаратиреоз.

.

❐ Лечение:

Общая тактика

● Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость

● Редко — наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов

● Слуховые аппараты при снижении слуха. Лекарственная терапия

● При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают салицилаты или другие НПВС.

● Для угнетения резорбции костей.

● Миакальцик по 50-100 ME и/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес или по 200 ME интраназально: 4 р/сут курсами по 1,5-3 года. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.

● Кальцитонин по 100 ME я/к или в/м ежедневно или через день; после улучшения состояния по 50 МЕ/сут.

● Памидроновая кислота по 30 мг в виде внутривенной инфузии 1 р/нед или по 60 мг через неделю до достижения суммарной дозы 180-210мг.

● Этидронат натрия по 5 мг/кг/сут в течение 6 мес, курс можно повторить через 3-6 мес

● Фосамакс по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес. Не назначают при заболеваниях пищевода.

.

❐ Осложнения

● Переломы

● Протрузия вертлужной впадины

● Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов

● Остеосаркома — около 1 % всех случаев деформирующего остеита.

.

❐ Синонимы

● Остоз деформирующий

● Остеодистрофия деформирующая

● Болезнь Пёджета

✎ См. также: Гиперпаратиреоз, Остеоартроз, Опухоли костей злокачественные первичные МКБ. М88 Болезнь Пёджета (костей) [деформирующий остеит)