ПОЛИХОНДРИТ РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ

мед.

Рецидивирующий полихондрит — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст -40-60 лет.

✎ Генетические аспекты. Зарегистрированы семейные случаи заболевания.

.

❐ Патоморфология

● Потеря гликозаминогликанов хрящевым мат-риксом

● Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками

● Образование грануляционной ткани

● Заключительная стадия — фиброз.

.

❐ Клиническая картина

● Поражение хрящей

● Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха

● Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа

● Рино-рея

● При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи -кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии

● Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и гениталий

● Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит

● Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто — поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер

● Кожный лейкоцитокластический васкулит

● Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему

● Ангионев:-ротический отёк

● Панникулит

● Сетчатое livedo

● Много-формная эритема

● Поражение почек: очаговый пролифера-тивный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит

● Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы

● Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто — VIII пары с ослаблением слуха, вестибу-лопатиями)

● Лихорадка.

.

❐ Лабораторные исследования

● Анемия

● Повышение СОЭ в острую фазу болезни

● Обнаружение РФ в сыворотке крови

● Анти-нуклеарный фактор обнаруживают нечасто

● Криоглобулинемия

● Анализ синовиальной жидкости — отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов). Специальные исследования

● Рентгенологическое исследование — кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи

● КТ

● Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз. Дифференциальный диагноз

● Гранулематоз Вёгенера

● Артериит Такаясу

● Ревматоидный артрит

● СКВ

● Сифилис. Диагностические критерии

● Клинические проявления

● Билатеральный хондрит ушных раковин

● Неэрозивный воспалительный полиартрит

● Носовой хондрит

● Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит)

● Поражение хрящей гортани или трахеи

● Слуховые или вестибулярные нарушения

● Характерны гистологические изменения при биопсии хряща

● Примечание. Для постановки достоверного диагноза необходимо не менее 3 клинических критериев и гистологическое доказательство.

✎ Лечение: Медикаментозная терапия

● НПВС, например индометацин по 100-150 мг/сут, вольта-рен по 100-150 мг/сут.

● Иммуносупрессивная терапия — при лихорадке, полисинд-ромном течении, отсутствии эффекта монотерапии НПВС (однако преимущества иммуносупрессивной терапии не доказаны)

● Глюкокортикоиды

● Преднизолон по 30-60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффекта, далее возможна полная отмена либо назначение поддерживающей дозы 10-15 мг/сут

● При офтальмологических поражениях внутриглазничное введение

● Циклофос-фамид или азатиоприн — в случаях, резистентных к лечению глюкокортикоидами

● Дапсон и циклоспорин. Хирургическое лечение

● Протезирование аортальных клапанов

● Трахеостомия — при отёке гортани

● Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением.

См, также. Гранулематоз Вегенера, Болезнь Такаясу, Артрит реематоидный, Волчанка системная красная, Сифилис, Ларингит МКБ. М94.1 Рецидивирующий полихондрит