ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ

мед.

Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты

● Истинная полицитемия 1

● 263300, р]

● Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R)

● Полицитемия при повышенном содержании АТФ [

● 102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.

.

❐ Патогенез

● Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса

● Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

.

❐ Клиническая картина

● Плеторический синдром

● Субъективные проявления

● Головная боль

● Головокружение

● Нарушение зрения

● Стенокардические боли

● Кожный зуд а Парестезии

● Артериальная гипертензия

● Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром)

● Миелопро-лиферативный синдром

● Субъективные проявления

● Общая слабость

● Повышение температуры тела

● Боли в костях

● Ощущение тяжести в левом подреберье

● Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.

Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).

✎ Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии.

● Первичная

● Эритроцитоз семейного типа

● Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги).

● Вторичная

● Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей:

● Низкое р02 (например, в высокогорной местности)

● ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией

● Сердечный шунт справа налево

● Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду

● Карбоксигемоглобин при

● полицитемии курильщиков

●

● Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов

● Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах

● Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы

● Увеличение уровня эритропоэтина:

● Заболевания почек

● Гипернефрома или карцинома почки

● Киста почки и гидронефроз

● Синдром Барттера

● Пересадка почки

● Эритропо-этин-продуцирующие опухоли

● Гиперсекреция коры надпочечников

● Экзогенные андрогены

● Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев

● Основные критерии

● Повышение массы эритроцитов

● Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%

● Спленомегалия

● Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке

● Другие критерии

● Гиперурикемия

● Гиперхолестеринемия

● Повышенный уровень гистамина в крови

● Уровень эритропоэтина снижен.

✎ Лечение:. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов

● Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков

● Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для. больных, старших возрастных групп

● Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные).

✎ Течение и прогноз: Выживаемость — 7-10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология

● Синдром Бадда-Киари

● Тромбоз брыжеечных артерий.

.

❐ Синонимы

● Эритремия

● Первичная полицитемия

● Болезнь Вакеза

● Болезнь Ослера

● Болезнь Вакеза- Ослера

✎ См. также: Лейкоз, Синдром Гайсбёка(п1),

● 2,3-Дифосфоглицерат

мутаза

● в Недостаточность ферментов

✎ МКБ: D45 Полицитемия истинная

✎ MIM :

● 102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ

● 263300 Истинная полицитемия

● Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110)

✎ Примечание: Термин полицитемия означает увеличение числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.