ПРОГЕРИЯ
мед.
Прогерия — патологическое состояние, характеризующееся преждевременным старением организма (появление дряблой кожи, алопецйи, птичьего лица и т.д.).
● Прогерия взрослых (Вернерасиндром) (*277700, 8р12, дефект гена WRN, р) проявляется склеродермоподобными изменениями кожи (особенно конечностей) и скелетных мышц, развитием катаракты, гипогенитализма, преждевременного артериосклероза, инсулярной недостаточности, повышенным риском развития остеосаркомы; наблюдают чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет.
● Прогерия детская (176670,R) проявляется пропорциональной кар-ликовостью, алопецйей, микрогнатией, преждевременным артериосклерозом, отсутствием подкожной клетчатки и рецидивирующими патологическими переломами
● Гилфорда синдром
● Гартингса синдром
● Геродермия детская
● Гётчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда болезнь.
● Синдром преждевременного старения (тип Окамдто) (601811, р). Клинически:
● Нарушения роста и нормального развития
● Повышенный риск развития остеосаркомы
● Микроцефалия
● Уплощение носа
● Катаракта
● Деформация ушей
● Сахарный диабет 4 Остеопороз
● Макроцитоз эритроцитов.
● Синдром преждевременного старения (тип Пёнттинен) (601812, р). Клинически:
● Нормальные рост и интеллект
● Задержка костного возраста и прорезывания зубов
● Акроостеолиз
● Брахидактилия
● Сливные очаги уплотнения кожи, напоминающие юношеский гиалиновый фиброматоз кожи
● Дальнозоркость
● Нейросенсорная тугоухость Лабораторно: повышение уровня ТТГ в крови.
✎ МКБ: Е34.8 Другие уточнённые эндокринные расстройства MIM
● 277700 Синдром Вернера
● 176670 Синдром Гилфорда
● 601811 Синдром преждевременного старения (тип Окамото)
● 601812 Синдром преждевременного старения (тип Пёнттинен) Литература. Gilford H: Ateleiosis and progeria: continuous youth and premature old age. Brit. Med. J. 2: 914-918, 1904; Goto M et al: Analysis of helicase gene mutations in Japanese Werner's syndrome patients. Hum. Genet. 99: 191-193, 1997; Gray MD et al: The Werner syndrome protein is a DNA helicase. Nature Genet. 17: 100-103, 1997; Hutchinson J: Case of congenital absence of hair, with atrophic condition of the skin and its appendages, in a boy whose mother had been almost wholly bald from alopecia areata from the age of six. Lancet I: 923, 1886; Penttinen M et al: New progeroid disorder. Am. J. Med. Genet. 69: 182-187, 1997
Значения в других словарях
- прогерия — орф. доб. прогерия, -и Орфографический словарь Лопатина
- Прогерия — (греч. progeros – преждевременно состарившийся). См. Вернера синдром, Гетчинсона–Гильфорда синдром. Толковый словарь психиатрических терминов
- Прогерия — I Прогерия (греч. progērōs преждевременно состарившийся) патологическое состояние, характеризующееся комплексом изменений кожи, внутренних органов, обусловленных преждевременным старением организма. Медицинская энциклопедия
- прогерия — Прогерия — патологическое состояние, характеризующееся преждевременным старением организма (появление дряблой кожи, алопецйи, птичьего лица и т.д.). Медицинский словарь
