ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

мед.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота — наблюдают редко. Преобладающий возраст — 40-60 лет. Преобладающий пол — женский (10:1). Патоморфология

● Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах.

.

❐ Клиническая картина

● Лихорадка

● Геморрагическая пете-хиальная сыпь

● Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС

● Судорожный синдром

● Парестезии

● Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга)

● Гемо-литическая желтуха

● Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия

● Боли в животе при тромбозе брыжеечных

сосудов (нечасто)

● Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов)

● Артралгии.

.

❐ Лабораторные исследования

● Общий анализ крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз

● Биохимический анализ крови

● Повышение содержания мочевины и креатинина

● Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина

● Повышение содержания ЛДГ

● Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко)

● Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия

● Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка. Дифференциальный диагноз

● Гемолитико-уремический синдром

● Гемолитическая микроангиопатическая пурпура

● Гепаторенальный синдром.

.

❐ Лечение:

● Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям

● Плазмаферез

● Глюкокортикоиды

● Пульс-терапия — метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд

● Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут

● Антиагреганты (эффективность не доказана) — дипиридамол 300-400 мг/сут

● Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал).

✎ Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.

.

❐ Синонимы

● Мошкович болезнь

● Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический

● Микроангиопатия тромботическая

● Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром

● Пурпура тромботическая

● Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая

✎ См. также: Анемия гемолитическая микроангиопатическая, Синдром гепаторенальный, Пурпура Шёнлайна-Геноха МКБ. М31.1 Тромботическая микроангиопатия