ПУРПУРА ШЕНЛАЙНА-ГЕНОХА

мед.

Пурпура Шенлайна-Геноха — геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота — 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1). Этиология

● Эндогенные факторы

● Наличие хронических очагов инфекции

● Хроническая сенсибилизация

● Экзогенные факторы

● Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина)

● Пищевые аллергены

● Укусы насекомых

● ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

.

❐ Клиническая картина

● Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.

● Кожный геморрагический синдром

● Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная

● Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов

● Динамика — на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний.

● Суставной синдром

● Симметричное поражение крупных сосудов

● Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава

● Волнообразное течение

● Поражение суставов обратимо.

● Абдоминальный синдром

● Боли внезапные, приступообразные, интенсивные

● Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул

● Желудочно-кишечное кровотечение

● Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).

● Почечный синдром

● Мочевой синдром — протеинурия, ми-крогематурия

● Нефротический синдром — отёки, повышение АД.

● Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка).

✎ Рентгенологическое исследование

● Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника

● При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.

.

❐ Лабораторные исследования

● Общий анализ крови

● Умеренный лейкоцитоз

● Нейтрофильный сдвиг влево

● Повышение СОЭ

● Биохимический анализ крови

● Увеличение титра антистрептоли-зина О

● Гипоальбуминемия, диспротеинемия

● Иммунограмма

● Увеличение концентрации IgA сыворотки

● Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов

● Общий анализ мочи

● Гематурия

● Протеинурия

● Специальные исследования

● Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки

● Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи — перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

● Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении

● Возраст моложе 20 лет

● Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение

● Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии

● Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Дифференциальный диагноз

● Септицемия

● Кишечная непроходимость (например, при инвагинации кишки)

● Острый аппендицит

● Острый гломерулонефрит

● Семейная IgA-нефропатия

● Кол-лагенозы (например, узелковый периартериит, СКВ)

● Тромбоцито-пеническая пурпура.

.

❐ Лечение:

● Режим постельный

● Диета базисная гипоаллер-генная

● Лекарственная терапия

● Антиагреганты (например, дипиридамол: детям — 3-5 мг/кг, взрослым — 200-400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5-10 мг/кг, взрослым — 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2-3 р/сут)

● НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в

● Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите

● Гепарин 500ЕД/кг/сут каждые 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7-20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут каждые 2-3 дня)

● Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/сут циклами по 5-6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений

● Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут

● Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (например, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут)

● Антибиотики

● Плазмаферез.

.

❐ Осложнения

● Почечная недостаточность

● Кишечное кровотечение

● Перфорация кишки.

.

❐ Течение и прогноз

● Течение заболевания

● Острое течение. Длительность — 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста

● Рецидивирующее. Длительность — 3 мес

● Хроническое. Длительность — более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания

● Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита

● Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности.

.

❐ Синонимы

● Васкулит геморрагический

● Капилляротоксикоз

● Пурпура анафилактоидная

● Пурпура анафилактическая

● Пурпура геморрагическая Гёноха

✎ См. также: Пурпура тромбоцитопенинеская, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Болезнь сывороточная МКБ. D69.0 Аллергическая пурпура