СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ
мед.
Синдром Гийена-Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской. Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:
● Инфекционные заболевания
● Инфекции верхних дыхательных путей
● Инфекционный мононуклеоз
● Цитомегаловирусная инфекция
● Герпетическая инфекция
● Грипп А
● Микоплазменная инфекция
● Паротит
● ВИЧ-инфекция
● Лимфома (особенно Ходжкена)
● Вакцинация, сывороточная болезнь
● Оперативное вмешательство.
Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Патоморфология
● Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов
● Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.
.
❐ Клиническая картина
● Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания
● Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным
● Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки
● Бульбарные расстройства — двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания)
● Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев)
● Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает)
● Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов
● Вегетативные расстройства
● Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи)
● Аритмии
● Колебания АД.
.
❐ Специальные исследования
● Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено
● Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед. Дифференциальный диагноз
● Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи
● Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк)
● Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения)
● Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут
● Алкогольная интоксикация
● Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите
● Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты
● Врождённые полиневропатии — болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта
● Поражение нервов при онкологических заболеваниях
● Инфекционные заболевания
● Острый полиомиелит
● Дифтерия (осложнённая параличами)
● Ботулизм.
.
❐ Лечение:
● По показаниям — ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия
● В тяжёлых случаях — плазмаферез
● Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки
● Физиотерапия для предотвращения контрактур
● Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в — только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении
● Посиндромная терапия
● Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.
.
❐ Осложнения
● Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия
● Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия.
.
❐ Течение и прогноз
● Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2-4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций
● У 7-22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов)
● У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения
● Смертность — около 3%
● Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.
.
❐ Синонимы
● СиндромГийёна-Барре-Штроля
● Полирадикулонев-рит острый первичный идиопатический
● Полиневропатия инфекционная идиопатическая
● Радикулоганглионит
● Синдром Ландрй-Гийё-на-Барре
● Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая /имена- Барре
✎ См. также: Ботулизм, Дифтерия, Полиомиелит, Диабет несахарный, Диабет сахарный, Порфирия, Артрит ревматоидный, Гиповитаминоз В/2, Алкоголизм МКБ. G61.0 Синдром Гийёна-Баррё