СИНДРОМ РЕЙНО

мед.

Синдром Рейнд (СР) — состояние, проявляющееся интер-миттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями. Различают первичный СР (или болезнь Рейт, составляет 50 % всех случаев СР) и вторичный СР (фрагмент клинической картины системной патологии).

Частота — 4-10% взрослого населения. Преобладающий возраст -до 40 лет. Преобладающий пол — женский (4:1). Этиология и факторы риска

● Первичный СР. В этиологии не исключена повышенная чувствительность а2-адренорецепторов сосудов пальцев.

● Вторичный СР сопряжён с различными заболеваниями. Важное значение придаётся состоянию рецепторов серотонина типа 5-НТ2, реологическим свойствам крови

● Диффузные болезни соединительной ткани

● Системная склеродермия

● СКВ

● Ревматоидный артрит

● Синдром Шёгрена

● Полимиозит/дерматомиозит

● Болезни сосудов

● Облитерирующий тромбангиит

● Болезнь Такаясу

● Атеросклероз

● Заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови

● Криоглобулинемия

● Полицитемия

● Макрогло-булинемия Вальденстрёма

● Туннельные синдромы

● Синдром запястного канала

● Синдром передней лестничной мышцы

● Синдром верхней апертуры грудной клетки

● Эндокринная патология

● Феохромоцитома

● Сахарный диабет

● Гипотиреоз

● Побочные эффекты ЛС

● B-Адреноблокаторы

● Блеомицин

● Винбластин

● Клофелин

● Эрготамин

● Метисергид

● Парлодел

● Циклоспорин

● Вибрационная болезнь. Патоморфология. Отёк, васкулит или периваскулит.

.

❐ Клиническая картина

● Бледность кончиков пальцев при воздействии низких температур, сопровождающаяся цианозом, затем (при согревании) — краснотой, болью или парестезиями.

● Первичный СР

● Симметричное поражение

● Приступы очень частые

● Фоновой патологии не обнаружено при наблюдении в течение как минимум 2 лет.

● Вторичный СР — симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1-2 пальцев.

● Трофические нарушения — чаще при вторичном СР

● Они-хопатия

● Изъязвления на кончиках пальцев

● Гангрена

● Самоампутация пальцев.

● Спазм коронарных сосудов — при первичном СР.

● Первичная лёгочная гипертёнзия.

● Мигрень

● Синдром Меньера (лабиринтные нарушения) — см. Болезнь Меньёра.

.

❐ Специальные исследования

● Проба Амена для выявления окклюзии ветвей лучевой или локтевой артерии дистальнее запястья

● Методика. Пациент сжимает кулак, чтобы вытеснить кровь из кисти. Врач пережимает локтевую и лучевую артерии. Пациент разжимает кулак, кисть остаётся бледной. Врач прекращает сдавление лучевой артерии, продолжая сдавливать локтевую

● Если лучевая артерия дистальнее места пережатия проходима, кисть быстро становится розовой. Если проходимость лучевой артерии нарушена, кисть остаётся бледной

● Аналогично исследуют проходимость дистальных ветвей локтевой артерии

● Капилляроскопия ногтевого ложа: неравномерно расширенные капиллярные петли — при вторичном СР, нормальная сосудистая сеть — при первичном СР

● Плетизмографическое исследование пальцев до и после их погружения в холодную воду

● Тепло-визионное исследование — термоампутация пальцев. Лабораторные исследования. Изменения находят только при вторичном СР

● Общий анализ крови: эритроцитоз, тромбоцитоз при по-лицитемии

● Возможно повышение содержания ЦИК

● Возможно обнаружение РФ, криоглобулинов, AT к центромерам в рамках CREST-синдрома (системная склеродермия). Диагностические критерии (специфичность критериев невысока)

● По крайней мере 2-3 характерных эпизода изменения окраски пальцев в ответ на воздействие холода

● Наличие симптоматики в течение как минимум 2 лет

● Симметричность вазоспазма

● Сохранённая пульсация лучевой артерии

● Отсутствие связи с другими заболеваниями

● Отсутствие гангрены пальцев

● Отсутствие антинуклеарного фактора

● Отсутствие AT к клеточным центромерам

● Отсутствие изменений при капилляроскопии

● Неизменённый уровень дигитального артериального кровотока

● Отсутствие признаков активации тромбоцитов in vivo.

.

❐ Лечение:

Рекомендации

● Ношение перчаток

● Исключение курения

● Исключение приёма B-адреноблокаторов, клофелина, алкалоидов спорыньи

● Исключение употребления крепкого чая, кофе

● В диету полезно включить продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (линолевую, линоленовую, арахидоновую)

● Исключение воздействия вибрации

● Следует избегать стрессовых ситуаций

● Тренировка сосудов, предполагающая чередование сред с постепенно возрастающим градиентом температуры. Лекарственная терапия

● Блокаторы кальциевых каналов — нифедипин 30-90 мг/сут

● Противопоказания: тяжёлые формы сердечной недостаточности, выраженная артериальная гипотёнзия, беременность, кормление грудью

● Меры предосторожности

● Побочные эффекты: головная боль, головокружение, артериальная гипотёнзия

● Следует с осторожностью назначать водителям транспорта и лицам других профессий, требующих быстрой физической и психической реакции

● Лекарственные взаимодействия: B-адреноблокаторы — усиление отрицательного инотропного действия, дигоксин — усиление отрицательного хронотропного эффекта и токсичности, ТАД — удлинение интервала Q-T, циметидин, циклоспо-рин — увеличение содержания нифедипина в крови, фенобарбитал, дифенин, рифампицин — снижение биодоступности нифедипина, нифедипин снижает концентрацию хинидина в крови.

● Селективные блокаторы 5НТ2-серотониновых рецепторов (ке-тансерин по 60-120 мг/сут). Побочные эффекты: диспептические явления, головная боль, головокружение, слабость.

● Вазапростан (алпростадил).

● а-Адреноблокаторы: сермион (ницерголин) 30-60 мг/сут, празозин 1-2 мг 1-4 р/сут.

● Эуфиллин внутрь, в инъекциях, накожных аппликациях или с применением электрофореза.

● Накожные пластыри, содержащие нитроглицерин. "

● Накожное применение сульфатированных гликозаминогли-канов (100-200 мкг/мл) — при вторичном СР на фоне системной склеродермии.

● Улучшение реологических свойств крови

● Пентоксифиллин по 800-1 200 мг/сут

● Дипиридамол по 300-400 мг/сут

● Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) по 400 мл через день

● Тиклид (тиклопидин) по 250 мг 2 р/сут

● Никотиновая кислота 1% р-р в/м (не более 1 г/сут).

● Ненаркотические анальгетики (трамадол 100-200 мг/сут) -при трофических язвах.

● Гипербарическая оксигенация — особенно при развитии трофических нарушений.

● Плазмаферез — при наличии иммунокомплексной патологии. Хирургическое лечение. Регионарная или грудная симпатэк-томия — эффект временный, рецидив возникает через 1-2 года.

.

❐ Осложнения

● Гангрена

● Самоампутация кончиков пальцев. Течение и прогноз

● Первичный СР — благоприятное течение

● Вторичный СР в 13% случаев прогрессирует до развития атрофии жировых подушечек пальцев, ишемических язв кончиков пальцев.

.

❐ Синонимы

● Рейнд-Лерйша синдром

● Рейнб феномен

● Рейно болезнь Сокращение. СР — Синдром Рейно

✎ См. также: Спондилёз шейный, Волчанка системная красная, Синдром Шёгрена, Артрит ревматоидный, Эндартериит облитерирующий МКБ. 173.0 Синдром Рейно