СПОНДИЛИТ АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ
мед.
Анкилозирующий спондилит — хроническое воспалительное заболевание позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, сочетающееся с поражением внутренних органов.
Частота — 0,5-1 на 1 000 населения. Преобладающий возраст -15-30 лет. Преобладающий пол — мужской (10:1).
.
❐ Этиология и патогенез
● Рецепторная теория рассматривает Аг HLA-B27 как рецептор для повреждающего фактора. Её вариацией считают теорию артритоген-ного пептида, согласно которой усиленный иммунный ответ на бактериальный пептид развивается вследствие представления пептида в сочетании с HLA-B27.
● Теория молекулярной мимикрии. Бактериальный или любой другой повреждающий Аг в комплексе с молекулой HLA может иметь сходные с HLA-B27 свойства. Его распознавание Т-лимфоцитами как HLA-B27 индуцирует либо аутоиммунный ответ на HLA-B27, либо снижение иммунной реакции на вызывающий заболевание белок (феномен иммунологической толерантности).
● Генетические аспекты
● Аг HLA-B27 определяют у 90% пациентов
● Существует наследственная форма заболевания (*106300, 6р21.3 ген AS, ЭД, более высокая пенетрантность у мужчин).
.
❐ Клиническая картина
● Симметричный двусторонний сакроилеит:
● постепенное начало в молодом возрасте
● боль в ягодичной области
● утренняя скованность
● физические упражнения снижают выраженность болевого синдрома.
● Поражение позвоночника
● Боли в грудном и шейном отделах позвоночника
● Нарушение подвижности позвоночника, шейно-грудной кифоз (поза просителя)
● Тест Райта-Шобёра для определения подвижности поясничного отдела позвоночника: при наклоне пациента вперёд измеряют, насколько увеличилось расстояние между точкой, находящейся в месте пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба.Михаэлиса, и точкой, расположенной на 10 см выше первой; при полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4-5 см
● Симптом Отта (при поражении грудного отдела позвоночника): от первого грудного позвонка отмеряют расстояние 30 см, при максимальном сгибании вперёд оно увеличивается до 33-34 см.
● При распространении процесса на рёберно-позвоночные суставы появляются опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле и нередко расцениваемые как плевритические. Измерение экскурсии грудной стенки: максимальная дыхательная экскурсия грудной стенки в IV межрёберном промежутке менее 5 см по изменению окружности грудной клетки. Диапазон дыхательных движений меньше 2,5 см.
● Поражение периферических суставов: плечевых и тазобедренных (40%), коленных (15%), голеностопных (10%), лучезапястных и суставов стопы (5%).
● Поражение околосуставных тканей, чаще — ахиллобурсит, пяточный фасциит.
● Системные проявления:
● поражения глаз — ирит, иридоциклит (25%)
● поражение ССС — аортальная недостаточность
(1 %), полная АВ блокада (до 8%)
● амилоидоз
● поражение лёгких — апикальный фиброз
● поражение почек -IgA-нефропатия
● неврологические нарушения — синдром конского хвоста (редко).
Клинические варианты
● Центральная форма — вовлекается только позвоночник
● кифозный тип (кифоз грудного, гиперлордоз шейного отделов позвоночника)
● ригидный тип (сглаживание физиологических изгибов).
● Ризомелическая форма: вовлечение в процесс позвоночника и корневых суставов (тазобедренных, плечевых).
● Периферическая форма: полиартрит, деструкция суставных тканей не выражена.
● Скандинавская форма: поражение суставов кистей, внешне напоминающее ревматоидное (5% случаев), экссудативные и деструктивные изменения минимальны, позднее присоединяются изменения со стороны позвоночника и крестцово-подвздошных суставов.
.
❐ Лабораторные исследования
● Увеличение СОЭ, умеренная анемия, коррелирующие с активностью болезни
● Наличие РФ нехарактерно
● Наличие Аг HLA-B27 (90% пациентов)
● Синовиальная жидкость воспалительного типа: лейкоцитов более 2 000 в 1 мкл, нейтро-филов более 50%.
✎ Рентгенологическое исследование
● Крестцово-подвздошные суставы — субхондральный склероз, размытость контуров, позднее -анкилоз
● Симфизит, пушистость седалищного бугра
● Позвоночник -синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, бамбуковый позвоночник, литические изменения в передневерхних углах позвонков; максимально изменения выражены в пояснично-грудном переходе
● Периферические суставы — сужение суставной щели, эрозивные изменения в крупных суставах, перикапсулярное окостенение. Дифференциальный диагноз
● Реактивные артриты
● Псориати-ческий артрит
● Гиперостоз Форестьё(оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) — отсутствие воспалительной активности, высота межпозвонковых дисков без изменений
● Остеохондроз позвоночника — боли усиливаются после физических нагрузок, отсутствуют воспалительная активность, поражение периферических суставов, ос-теопороз и сакроилеит.
Диагностические критерии (Римские критерии):
● Клинические критерии
● Боль и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не менее 3 мес и не уменьшающиеся в покое
● Боль и скованность в грудном отделе позвоночника
● Ирит, иридоциклит в анамнезе
● Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника
● Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки.
● Рентгенологический критерий — признаки двустороннего сакроилеита. Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие рентгенологического и одного клинического критериев или 4 из 5 клинических критериев. Чувствительность — 98,2%, специфичность — 96,3%.
.
❐ Лечение:
Общие рекомендации
● Активный образ жизни. Необходимы специальные упражнения для поддержания правильной осанки и сохранения подвижности позвоночного столба, дыхательные упражнения, плавание. Лыжный спорт. Виды спорта с фиксированным положением туловища (велосипедный) противопоказаны
● Жёсткая кровать, рекомендуют спать на животе или на спине без подушки
● Физиотерапия: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, диадинамические токи, индук-тотермия, рефлексотерапия, массаж
● Радоновые, сероводородные, грязевые курорты.
✎ Лекарственная терапия:
● НПВС
● Салицилаты 4 г/сут (3-6 г/сут)
● Индометацин 100 мг/сут (25-200 мг/сут)
● Напроксен 750 мг/сут (25 — 100 мг/сут)
● Сулиндак 300 мг/сут (100-400 мг/сут)
● Диклофенак-натрий (ортофен) 75 мг/сут (50-200 мг/сут)
● Фенилбутазон (бутадиен) 300 мг/сут (100-400 мг/сут).
● Сульфасалазин (особенно эффективен при периферическом артрите при неэффективности монотерапии НПВС), начиная с 500 мг/сут, повышая еженедельно на 500 мг/сут до 1 г 2 р/сут. При возникновении диспептических явлений дозу уменьшают.
● Глюкокортикоиды (локальное введение, например внутрисуставное) — при периферических артритах, особенно при воспалении 1-2 суставов, при тендинитах и тендобурситах.
● При наличии очагов выраженного гипертонуса — центральные миорелаксанты, например мидокалм 0,05-0,1 г 2-3 р/сут, тизанидин 2 мг утром и 4 мг вечером.
✎ Меры предосторожности
● Отмену НПВС производят после стабилизации состояния пациента (отсутствие системных и локальных проявлений заболевания) в течение нескольких месяцев
● Во время лечения НПВС необходимо еженедельное в течение первых 2 мес, а затем ежемесячное исследование количества тромбоцитов, проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени. Также при длительном применении рекомендовано проведение ФЭГДС
● НПВС могут вызвать боли в эпигастральной области, тошноту (для профилактики необходим приём антацидов между приёмами пищи), оказать ульцерогенное действие (вероятность снижает одновременный приём мидокалма), а также обусловить неврологические нарушения, склонность к отёкам, кровоточивость, агранулоцитоз
● Мидокалм может вызвать головную боль, раздражительность, нарушение сна, проходящие при уменьшении дозы или временной отмене препарата
● При приёме тизанидина возможны сонливость, мышечная слабость, головокружение.
✎ Хирургическое лечение применяют в основном при тяжёлом поражении тазобедренных суставов.
.
❐ Осложнения
● Перелом шейного отдела позвоночника, подвывих атлантоосевого сустава, синдром конского хвоста (редко)
● Анкилоз периферических суставов
● Кардиальные: нарушения проводимости (20%), аортальная недостаточность (2%)
● Увеит, приводящий к слепоте.
✎ Прогноз
● Большинство больных сохраняют работоспособность. Прогнозировать прогрессирование заболевания на основе изучения HLA-В27 или какого-либо иного показателя не удаётся. Возникновение осложнений ухудшает прогноз.
.
❐ Синонимы
● Болезнь Бехтерева
● Болезнь Бехтерева-МарйШтрютемя
✎ См. также: Спондилёз шейный, Артрит реактивный, Артрит псориатический
✎ МКБ: М45 Анкилозирующий спондилит
✎ Литература: Яковлева АА. Бешкек: Анкилозирующий спондило-артрит (Болезнь Бехтерева) у детей и подростков. Госконцерн Учкун, 1996
Значения в других словарях
- спондилит анкилозирующий — Анкилозирующий спондилит — хроническое воспалительное заболевание позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, сочетающееся с поражением внутренних органов. Частота — 0,5-1 на 1 000 населения. Преобладающий возраст -15-30 лет. Медицинский словарь