инсулинома

Инсулинома — опухоль В-клеток поджелудочной железы, секре-тирующая избыточное количество инсулина и проявляющаяся гипогликемией. Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению. Преобладающий возраст

— До 20 лет практически не наблюдают

— 20-40 лет — 20% всех инсулином

— 40-60 лет — 40%

— Старше 60 лет -40%. Патоморфология

— Размер инсулиномы в 70% случаев не превышает 1,5 см

— 80-90% инсулином представлены солитарными доброкачественными новообразованиями

— 10-15% инсулином — злокачественные. Метастазы обнаруживают в печени или регионарных лимфатических узлах (отдалённые метастазы образуются крайне редко)

— Остальные случаи — гиперплазия эндокринных клеток островков Лангерханса(в педиатрии — незидиобластоз)

— В 10% случаев инсулинома сочетается с другими опухолями (например, при семейном полиэндокринном аденоматозе I типа)

— Инсулинома с одинаковой частотой возникает в головке, теле и хвосте поджелудочной железы. Патогенез

— Гиперинсулинемия приводит к гипогликемии с развитием нервно-психических расстройств и компенсаторному повышению уровня контринсулярных гормонов (норадреналин, глюкагон, корти-зол и гормон роста)

— Повышение уровня норадреналина приводит к тахикардии, потливости, тремору и появлению приступов стенокардии

— В-Клетки при инсулиноме продуцируют повышенное количество С-пептида. Клиническая картина определяется гипогликемией. У большинства больных отмечается значительная прибавка массы тела. Диагностика основана на обнаружении неадекватно высоких концентраций инсулина и С-пептида в крови на фоне выраженной гипогликемии. Соотношение инсулин/глюкоза превышает 0,4 (в норме <0,4). Ключ к диагностике- триада Уйппла:

— Нервно-психические проявления при голодании

— Глюкоза крови 50 мг% (2,78 ммоль/л) и ниже

— Купирование приступа пероральным или внутривенным введением глюкозы. Специальные исследования

— Проба с толбутамидом (бутамидом): при введении в/в больным с инсулиномой уровень глюкозы через 20-30 мин снижается более чем на 50%, при гипогликемиях другого генеза — менее чем на 50%

— Проба с L-лейцином: 1-лейцин принимают внутрь из расчёта 0,2 г/кг. Через 30-45 мин эффект оценивают, как при пробе с толбутамидом

— Пробы с глюкозой, кальция глю-конатом, аргинином и кортизолом менее специфичны

— Тест подавления С-пептида: в течение 1 ч больному в/в вводят инсулин из расчёта 0,1 ЕД/кг. Инсулиному предполагают при снижении уровня С-пептида менее чем на 50%

— Ангиография, КТ и УЗИ менее информативны в связи с небольшим размером опухоли. Лечение

— Хирургическое (энуклеация, эксцизия или резекция поджелудочной железы)

— Консервативное в неоперабельных случаях

— Диазоксид по 100-150мг внутрь каждые 8ч

— Октреотид 50-100 мкг п/к 2 р/сут

— Стрептозоцин 2 г/сут в/в при обнаружении метастазов. Осложнения в послеоперационном периоде

— Панкреатит

— Образование свищей

— Перитонит или абсцесс. Прогноз

— Приблизительно 65% пациентов выздоравливают после операции

— Послеоперационная летальность составляет 10%

— При злокачественных инсулиномах 2-летняя выживаемость — около 60%. См. также Гипогликемия, Аденоматоз полиэндокринный семейный МКБ

— С25.4 Злокачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы

— D13.7 Доброкачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы