СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ

мед.

Рассеянный склероз (PC) — хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC — самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20-40 лет).

Частота

● В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах — 1:10 000. Преобладающий возраст — 20-40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под — женский (2:1).

✎ Этиология и патогенез

● Этиология PC неизвестна

● Риск заболевания повышен среди близких родственников больного

● Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в СМЖ

● Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в СМЖ у больных PC

● Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве.

✎ Генетические аспекты

● Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность

● Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)

● Установлена связь PC с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и геном основного белка миелина

● Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте.

.

❐ Патоморфология

● Основной признак — очаг демиелинизации

● Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов

● Пери-васкулярные скопления лимфоцитов

● Инфильтрация макрофагами

● Значительный отёк

● Множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе вокруг боковых желудочков

● Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов.

.

❐ Клиническая картина

● Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно усугубляет симптоматику.

● Зрительные нарушения

● Частичная потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва)

● Диплопия, помутнение зрения

● Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).

● Психические нарушения

● Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания

● Эмоциональная лабильность

● Эйфория или депрессия

● Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича)

● Судорожные припадки

● Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания

● Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии

● Афазия (редко).

● Черепные нервы

● Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк

● Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение)

● Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов)

● Зрачковые изменения, зрачки Аргайлла Робертсона или полная слепота (редко)

● Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва

● Возможно головокружение.

● Двигательные нарушения

● Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены

● Часто наблюдают патологические рефлексы

● Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, обычно снижены или отсутствуют

● Интенционный тремор из-за поражения мозжечка

● Атаксия

● Статический тремор, особенно легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры

● Шаркающая раскачивающаяся походка

● На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения

● Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому

● На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители.

● Триада Шарко

● Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь

● Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.

● Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).

● Нарушения вегетативной сферы

● Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала

● Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.

● Обострение PC

● Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией

● В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.

.

❐ Диагностика

● Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания)

● Необходимо провести исследование СМЖ, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения. Лабораторные исследования

● Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на PC

● Повышение содержания у-глобу-линов, общего белка

● Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений

● Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак)

● Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак)

● Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностика

● Опухоли головного мозга и спинного мозга

● Остеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска, эпидуральная опухоль

● Инфекции ЦНС

● Боковой амиотрофический склероз

● Атаксия Фридрайха

● Адренолейкодистрофия

● Болезнь Бёхчета

● Инфаркты головного мозга

● ВИЧ-энцефалопатия

● Сифилис нервной системы

● СКВ, узелковый периартрит, васкули-ты

● Саркоидоз

● Гиповитаминоз В|2

● Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия).

.

❐ Лечение:

✎ Режим: амбулаторный, при обострении — стационарный. Мероприятия

● Специфическая терапия отсутствует

● Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений

● Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство

● Обследование мочеполовой системы

● При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер

● Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации

● Профилактика пролежней у неподвижных больных.

Физическая активность

● Следует избегать высоких нагрузок и переутомления

● ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.

✎ Хирургическое лечение

● Лечение спастичности

● При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются

● Феноловая блокада периферических нервов

● Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка — изредка применяется таламотомия.

✎ Лекарственная терапия:

● При обострении

● Метилпреднизолон 200-500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3-7 сут, затем преднизолон 60-80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес)

● При более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин.

● Лечение спастичности

● Баклофен 5-10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут

● Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии

● Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастич-ность в ногах способствует поддержанию мышечной массы

● Ди-азепам (5-50 мг/сут) — при неэффективности баклофена

● Дантролен — при неэффективности баклофена и диазепама

● Интратекальное введение 5-20% р-ра фенола в глицерине.

● Болевой синдром

● Карбамазепин

● Баклофен 10-30 мг 3 р/сут

● Имипрамин 25-100 мг/сут при дизестезии и жжении

● НПВС — при мышечно-скелетной боли.

● Нарушение функций тазовых органов

● Пропантелин (7,5-15 мг 4 р/сут)

● а-Адреноблокаторы (феноксибензамин 5-10 мг 2 р/сут) — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря

● Бетанехол (10-25 мг 4 р/сут) — при слабости мышцы, изгоняющей мочу.

● Нарушение чувствительности на одной половине лица -карбамазепин 100-200 мг 1-2 р/сут.

● Лечение утомляемости: амантадин (мидантан) по 100 мг2 р/сут, при неэффективности — пемолин 37,5 мг внутрь однократно утром.

● Интерферон 0-1 b по 0,25 мг п/к через день

● Рекомендовано назначить на 2 года и затем оценить его эффективность

● Снижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений и количество новых очагов поражения (МРТ)

● Данные об эффективности и безопасности при применении свыше 2 лет отсутствуют.

Течение волнообразное

● Доброкачественное течение PC у 20% больных

● При ремиттирующей форме заболевания (20-30% больных) обострения чередуются с ремиссиями

● При прогредиентной форме (50% больных) — выраженные колебания скорости прогрессирования. Прогноз

● 26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению

● Большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий

● При преобладании нарушений чувствительности течение обычно более

доброкачественное

● В редких случаях PC может приводить к инвали-дизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания

● Учитывая вариабельное течение PC, возможность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться. Синонимы

● Диссеминированный склероз

● Множественный склероз Сокращения. PC — рассеянный склероз МКБ-10. G35 Рассеянный склероз MIM. 126200 Множественный склероз